Варианты дцп

Разновидности ДЦП



Формы ДЦП

В современной медицине используется обозначение разновидностей ДЦП согласно Международной классификации болезней десятого пересмотра. Всего существует пять различных форм этого заболевания:

Оглавление:

Спастическая диплегия

Наиболее часто встречаемая форма ДЦП. Возникает из-за ассиметричного или двустороннего поражения, а также недоразвития центрального опорно-двигательного нейрона. Поражает как верхние, так и нижние конечности, но в большей степени страдают ноги. У больного также задерживается развитие речевой функции. Это связано с артикуляционными и дыхательными гиперкинезами, что делает речь толчкообразной и смазанной. По большей части наблюдается снижение интеллекта. Дети с данной формой ДЦП быстро устают, с трудом концентрируют внимание на занятиях, могут отвлекаться и попросту не владеют собой. Судорожные пароксизмы встречаются реже, чем при других формах заболевания.

Двойная гемиплегия

Наиболее тяжелая форма заболевания. Возникает из-за токсического, механического или инфекционного поражения полушарий мозга. Деятельность всех конечностей нарушена, но в большей степени нарушена функциональность рук. Дети так и не овладевают локомоторными и статическими функциями. Проявляется резко выраженный усиленный тонус мышц речевой мускулатуры с обоюдным нарушением правильного функционирования шейного и лабиринтного тонического рефлекса. Интеллект и мышление значительно снижены, память ослаблена. Часто наблюдается эйфория или расторможенность. Происходят частые судорожные припадки. Тяжелый опорно-двигательный дефект нижних и верхних конечностей, а также отсутствие мотивации исключают простую деятельность и самообслуживание.

Гемипаретическая форма

Возникает из-за одностороннего поражения центрального опорно-двигательного нейрона. Поражения приобретают односторонний характер, они менее выражены в нижних конечностях, но более выражены в кистях рук. Речь нарушена в виде дизартрии. Память, интеллект и внимание снижены, дети довольно скоро устают. Встречаются парциальные и генерализованные судороги.

Гиперкинетическая форма

При данной форме заболевания поражены подкорковые отделы мозга. Наблюдаются снижение слуха, непроизвольные движения и повышенный тонус мышц, сопровождающийся парезами и параличами. Отсутствует правильная установка тела и конечностей. Большинство больных сохраняет интеллект, что благоприятно сказывается на социальной адаптации и обучении. Дети с данной формой ДЦП могут закончить школу, высшее учебное заведение, а также адаптироваться к определенному виду трудовой деятельности.



Атоническо-астатическая форма

Возникает вследствие поражения мозжечка или лобной коры головного мозга. Признаки заболевания проявляются в виде нарушения мышечного тонуса, общей и артикуляционной моторики. Иногда происходят непроизвольные движения, а также отсутствует точность или соразмерность телодвижений. Интеллект нарушен в незначительной мере, но в некоторых случаях у больных наблюдается дебильность или олигофрения.

Источник: http://www.kakprosto.ru/kakraznovidnosti-dcp

Классификация различных форм и видов ДЦП и их характеристика

Детский церебральный паралич – серьезное хроническое заболевание. ДЦП объединяет в себе комплекс симптомов, которые связаны с нарушением двигательной функцией человека. Чаще всего, болезнь поражает плод в период его внутриутробного развития.

ДЦП носит непрогрессивный характер, это значит, что заболевание не распространяется внутри организма, не поражает здоровые области нервной ткани, оно точечно повреждает те или иные участки мозга.

Возникает заболевание на почве патологических процессов, происходящих в центральной нервной системе. В результате чего, ребенку становится сложно, а то и вовсе невозможно координировать свои движения. Диапазон довольно широк: от легких расстройств до полного обездвиживания, в зависимости от степени поражения мозговой ткани.



Особенности классификации ДЦП

Характер и степень поражения положен в основу классификации ДЦП. В России принято опираться на классификацию Семёновой К.А.

Согласно этой градации выделяют следующие формы ДЦП:

Рассмотрим каждый вид поражения более подробно.

Спастическая диплегия

  • мышцы нижних и верхних конечностей в тонусе;
  • нижние конечности поражены в большей степени;
  • руки более активны и координируемы.

Диплегия – очень распространенный вид ДЦП, ее симптомы в определенной мере проявляются уже у новорожденных. Интеллект не затронут, ребенка можно с успехом обучать.

Несмотря на это, исключения все же возможны, существуют отдельные случаи, когда интеллектуальное развитие ниже нормы. Могут наблюдаться незначительные отклонения в психическом или речевом развитии.



Спастическая диплегия возникает чаще всего у недоношенных детей, но основная причина – кровоизлияние в желудочки мозга и разжижение нервной ткани. Поражен отдел мозга, отвечающий за двигательную активность.

Двойная гемиплегия

Характеристика этой формы ДЦП следующая:

  • тяжелейшее расстройство рук;
  • сильное поражение нижних конечностей;
  • речевые нарушения;
  • невозможность самообслуживания;
  • атрофия зрительных нервов (в половине случаев);
  • нарушение слуха;
  • ригидность мышц.

Тяжелейшая из всех видов детского церебрального паралича. Ребенок не способен к обучению, более того, он совершенно не может координировать свои движения. Причина – гипоксия плода. Поражены большие полушария либо весь мозг.

Гемиплегия

Характерные симптомы для данной формы заболевания:

  • поражает одну сторону (правую или левую);
  • задержка интеллектуального развития;
  • отклонения в психическом развитии;
  • характерная походка (выпрямленная нога при согнутой руке);
  • возможны приступы эпилепсии.

В какой-то мере детей с данным видом ДЦП можно обучать, но от сверстников они будут заметно отставать. Гемиплегия возникает после перенесенных инфарктов головного мозга, кровоизлияний в мозг. Поражены кора и подкорковые структуры, которые отвечают за двигательную активность.



Гиперкинетический вид заболевания

Гиперкинетическая форма (дискинетическая форма) ДЦП имеет следующие признаки:

  • непроизвольные движения конечностей;
  • неправильная постановка ног;
  • нарушения правильной позы позвоночника;
  • медленные движения;
  • судороги;
  • нарушение речи.

Причина – гемолитическая болезнь, осложненная ядерной желтухой. Поражены подкорковые структуры.

Атаксическая форма

Атонически-астатическая форма (атаксическая) ДЦП:

  • тонус мышц понижен;
  • ярко выражены сухожильные рефлексы;
  • часты случаи нарушения речи;
  • координация движений нарушена полностью;
  • отсутствует чувство равновесия;
  • возможно сопутствующее заболевание – олигофрения;
  • дефекты интеллектуального развития;
  • нарушение речевой деятельности.

Причина заболевания – родовая травма, гипоксия, ишемия. Поражен мозжечок.

Классификация по МКБ-10

Согласно международной классификация МКБ-10 существуют некоторые уточнения, дополняющие классификацию ДЦП Семёновой, они касаются локализации поражения. Итак:


  • спастический тип, подразделяется в свою очередь на гемиплегию, диплегию, моноплегию, квадриплегию.
  • гиперкинетический тип.
  • атактический тип.
  • сочетательный тип.

Некоторые признаки детского церебрального паралича хорошо заметны с самого рождения. Но окончательный диагноз врач выставляет после проведения всех необходимых исследований в течение первых двух лет жизни ребенка. В случаях, когда симптомы выражены слабо, диагноз поставят, когда малышу исполнится 5 лет.

Чтобы поставить точный диагноз, врача необходимо провести некоторые исследования по изучению:

  • двигательных возможностей ребенка;
  • нарушений мышечного тонуса;
  • уровня психического развития;
  • степени умственного развития;
  • тщательно изучить историю болезни;
  • провести дополнительные диагностические исследования.

Стадии прогресса

Детский церебральный паралич по характеру симптомов имеет три стадии:

  1. Первые симптомы начинают проявляться у малыша в возрасте до пяти месяцев. Это ранняя стадия. На данном этапе фиксируют явные отклонения в физическом развитии ребенка, которые могут выражаться в следующем – малыш не держит головку, не следит за предметами, не тянется за ними рукой, преимущественно активна только одна рука, либо действенны только руки при меньшей подвижности нижних конечностей. Все эти симптомы на раннем уровне обычно не бросаются в глаза, хотя в отдельных случаях, уже и в этот период могут хорошо просматриваться. На этой стадии малышу назначают лечение, в основном, оно включает в себя массаж и лечебную физкультуру.
  2. Вторая стадия – начальная, патология еще не зафиксирована, но уже выражена более явно. Тонус мышц очень слабый либо наоборот, повышен. Возраст – до трех лет.
  3. Третья стадия – поздняя. Патология зафиксирована и хорошо заметна, сформированы особенности умственного и психического развития. Возраст – старше трех лет.

Диагностический подход

Довольно сложно диагностировать заболевание на раннем этапе жизни малыша. И все же, начальные симптомы начинают давать о себе знать уже с первых месяцев жизни. Главное – не упустить момент и вовремя их распознать.

Спастическая форма заболевания может диагностироваться уже в первом полугодии жизни ребенка. Эта форма имеет характерные проявления, которые хорошо определяются в самые первые месяцы: повышенный мышечный тонус в сочетании с патологическими рефлексами.

Гемиплегия проявляется в возрасте 5 – 7 месяцев.

Атонически-астатическая форма ДЦП становится более явной после семи месяцев. Дифференциальная диагностика этой формы довольно осложнена, по причине схожести ее симптомов с симптомами других заболеваний.

До шестимесячного возраста у малыша можно не заметить никаких нарушений, и лишь по мере его роста постепенно проявляются симптомы. Чаще всего они связаны с нарушениями психического развития, возникают неврологические расстройства. У ребенка возникают вспышки необоснованной агрессии, повышенная возбудимость. Имеются речевые расстройства, двигательные нарушения, потеря равновесия.

Гиперкинетическая форма заболевания определяется несколько позже – к началу второго года жизни.

Дополнительную диагностику проводят, используя следующие инструментальные методы:



Результаты исследования позволяют получить информацию о глубине изменений нервной системы, определить степень и тяжесть поражения того или иного участка головного мозга, выявить другие нарушения.

Для постановки диагноза ДЦП достаточно наличия специфических двигательных расстройств у ребенка на начальном этапе развития болезни. В качестве дополнительных мер исследования делают МРТ головного мозга, которое позволяет оценить тип повреждения и определить конкретное место поражения головного мозга.

Такое исследование необходимо для того, чтобы исключить наличие иных заболеваний со схожей симптоматикой. В этих же целях проводят дифференциальную диагностику.

Детский церебральный паралич – не прогрессирующее заболевание, его симптомы не увеличиваются со временем, а состояние больного со временем не ухудшается. Если же происходит обратное, то, скорее всего, заболевание имеет иную природу.

Такие же симптомы, как и у детского церебрального паралича, имеют следующие заболевания:


  • поражения головного мозга травматического и нетравматического характера;
  • ранний аутизм;
  • фенилкетонурия;
  • поражения спинного мозга;
  • шизофрения и т.п.

Распространенность различных форм нарушения

Детский церебральный паралич является распространенным заболеванием. По примерным подсчетам, на одну тысячу здоровых детей приходится до 3 больных ДЦП. Если рассматривать данные по распространенности форм ДЦП, то можно отметить, что

  • среди всех форм лидирует спастическая диплегия,
  • второе место – гемипаретическая форма,
  • третье — двойная гемиплегия,
  • четвертое – атонически-астатическая форма,
  • и, наконец, пятое место по распространенности ДЦП имеет гиперкинетическая форма заболевания.

Гиперкинетическая форма ДЦП — удел девочек

Мальчики гораздо чаще страдают спастической диплегией и двойной гемиплегией, у девочек чаще встречается гиперкинетическая форма ДЦП.

Если сравнивать общее соотношение мальчиков и девочек с диагнозом ДЦП, то получается, что мальчики составляют 58,1 %, девочки – 41,9 %.

Детский церебральный паралич – неизлечимое заболевание, но это не значит, что его лечением не нужно заниматься вовсе.



Больным необходима помощь и врачей, и педагогов, для того, чтобы они могли достичь максимально возможных при данном заболевании положительных результатов и могли по мере и возможностям адаптироваться к окружающей среде. В этих целях, необходимо как можно раньше выявить заболевание и начать его лечение.

Источник: http://neurodoc.ru/bolezni/dcp/formy-i-vidy.html

Детский церебральный паралич (ДЦП) — причины, симптомы, диагностика, лечение

Общая характеристика ДЦП

  • напряжение мышц;
  • спастическое сокращение мышц;
  • разнообразные движения непроизвольного характера;
  • нарушения походки;
  • ограниченная подвижность.

Кроме нарушений двигательной активности, детский церебральный паралич может сопровождаться патологиями зрения, слуха и речевой деятельности. Очень часто ДЦП сочетается с различными формами эпилепсии и нарушениями умственного и психического развития. Также дети имеют нарушения восприятия и ощущений. Вследствие перечисленных нарушений, у людей с детским церебральным параличом имеются определенные проблемы в процессе еды, непроизвольные мочеиспускание и выделение кала, трудности с процессом дыхания вследствие неправильного положения тела, формирование пролежней и трудности в восприятии информации, которые отражаются на обучении.

Причины ДЦП

1. Нарушение развития структур головного мозга.

2. Хронический недостаток кислорода (гипоксия, ишемия) в период внутриутробного развития и родов.



3. Внутриутробные инфекции (наиболее часто вызванные вирусами герпеса).

4. Различные варианты несовместимости крови матери и плода (например, резус–конфликт) с формированием гемолитической болезни новорожденных.

5. Травма структур головного мозга в период внутриутробного развития и родов.

6. Инфекционные заболевания с вовлечением головного мозга в раннем младенческом возрасте.

7. Токсические повреждения структур головного мозга (например, отравление солями тяжелых металлов).



8. Неправильная тактика ведения родов.

  • Генетические причины – любые повреждения хромосом отца и матери способны привести к формированию детского церебрального паралича у ребенка.
  • Кислородное голодание мозга , которое может развиться и в течение беременности, и в процессе родов (например, фетоплацентарная недостаточность, гипоксия плода и т.д.).
  • Инфекционные причины связаны с заболеванием младенца менингитами, энцефалитами, менингоэнцефалитами или арахноидитами в первые месяцы жизни. Данные заболевания способны привести к формированию детского церебрального паралича, если протекают в тяжелой форме, на фоне высокой температуры, с большим количеством лейкоцитов в спинномозговой жидкости и наличием микроба–возбудителя.
  • Отравления связаны с негативным воздействием на организм ребенка или беременной женщины ядов или сильных медицинских препаратов. Данный фактор, как правило, оказывает сильное влияние при наличии вредных условий работы у беременной женщины, при контактах с радиоактивными или химическими веществами. Также отравления возможны при приеме сильнодействующих лекарственных препаратов в период беременности.
  • Физические причины связаны с негативным воздействием электромагнитных полей на плод в течение беременности. Это может быть рентген, радиационное поражение и др.
  • Механические причины связаны с родовыми травмами.

Часто причину детского церебрального паралича приписывают различным сосудистым патологиям, что неверно. Поскольку сосуды ребенка очень мягкие, эластичные, податливые, они просто не могут разорваться сами по себе. Именно в силу данного обстоятельства сосудистая причина на самом деле является травматической, поскольку повреждение сосудов у ребенка возможно только вследствие сильного травмирующего воздействия. Очень важно установить причину развития детского церебрального паралича, поскольку это определяет дальнейшую тактику лечения и обучения ребенка.

Характерные признаки ДЦП – симптомы заболевания

1. Ранняя (до 5 месяцев).

2. Начальная резидуальная (с полугода до 3 лет).

3. Поздняя резидуальная (старше 3 лет).


  • Задержка развития ребенка (не держит головку, не переворачивается, не тянется руками к различным предметам, не сидит самостоятельно, не ползает, не ходит).
  • Хватательный и прочие детские рефлексы, сохраняющиеся в возрасте старше полугода.
  • Преимущественное пользование только одной верхней конечностью, что связано с ненормальным тонусом мышц на второй руке, которая не используется в играх.

Данные ранние симптомы детского церебрального паралича могут иметь различную степень выраженности – от практически незаметных до бросающихся в глаза. Степень выраженности нарушений зависит от объема пораженной ткани головного мозга. Например, патологический мышечный тонус может проявляться в чрезмерном напряжении или, напротив, расслаблении. Напряжение – повышенный мышечный тонус, выражается в принятии конечностями вынужденного, неудобного положения (например, скрещенные ножки по типу ножниц). Расслабление – пониженный мышечный тонус — напротив, приводит к болтанию конечностей и неспособности удерживать позу. Вследствие патологического мышечного тонуса движения ребенка с детским церебральным параличом характеризуются следующими признаками:

  • избыточная резкость;
  • внезапность;
  • медленные и червеобразные;
  • неподконтрольные;
  • совершенно бесцельные.

Все остальные симптомы ДЦП относят к поздним. Рассмотрим наиболее характерные и часто встречающиеся признаки ДЦП:

1. Скелетная деформация – характеризуется укорочением конечности на стороне поражения. Если оставить проблему без внимания, то впоследствии развивается сколиоз и искривление тазовых костей.

2. Контрактуры суставов – симптом характеризуется тугоподвижностью и ограниченным объемом движений. В этой ситуации происходит неравномерное сдавление сустава вследствие разницы в тонусе и силе различных мышц, окружающих его.

3. Судороги – частный симптом, который проявляется в первые месяцы жизни, или через некоторое время после развития самого ДЦП. Часто судороги трудно отличить от патологической двигательной активности.



4. Нарушение глотания развивается вследствие неполноценной работы, и отсутствия правильного и сочетанного взаимодействия различных мышц, принимающих участие в этом процессе. Ребенок плохо сосет, имеет проблемы с приемом пищи и питья, а также не способен контролировать слюноотделение. Поэтому следствием нарушения глотания у детей с детским церебральным параличом является непроизвольное слюнотечение.

5. Нарушение слуха выражено в том, что ребенок не воспринимает разнообразные окружающие звуки, что сильно влияет на задержку развития речевых навыков.

6. Нарушение речи – формируется вследствие невозможности скоординировать точные и тонкие движения губ, языка и горла. Тонус мышц нарушен, и дети не в состоянии контролировать работу губ, языка и горла, поэтому не способны воспроизводить нормальные звуки, что сильно затрудняет речь.

8. Нарушения зубного ряда выражены в подверженности к кариесу, патологии положения отдельных зубов, проблемами с чисткой и патологическим строением эмали.

9. Задержка умственного развития может быть не у всех детей, страдающих детским церебральным параличом. Инвалидизация человека зависит именно от уровня интеллектуального развития. Чем выше умственные способности человека, страдающего детским церебральным параличом, тем ниже степень его инвалидности.

10. Нарушение процессов мочеиспускания и дефекации обусловлены бесконтрольной работой различных мышц, вовлеченных в выполнение данных физиологических действий.



11. Нарушение движений и мышечного тонуса. Все движения ребенка кажутся совершенно неуклюжими, неловкими, разболтанными, выполняются толчкообразно и дискоординированно. Все движения выполняются медленно, и выглядят червеобразно. Кроме того, детский церебральный паралич проявляется следующими нарушения мышечных движений у ребенка:

  • судороги различной степени выраженности;
  • мышцы имеют очень напряженный или расслабленный вид;
  • отсутствие рефлекса моргания в ответ на доносящиеся громкие звуки;
  • старше 4 месяцев не поворачивает голову по направлению к источнику доносящегося звука;
  • старше 4 месяцев не дотягивается рукой к игрушкам;
  • старше 7 месяцев не в состоянии сидеть самостоятельно;
  • в 1 год и старше не произносит отдельных слов;
  • выраженное использование преимущественно правой или левой руки до 12-летнего возраста;
  • косоглазие;
  • походка затрудненная, шаги даются с трудом, видна тугоподвижность;
  • при ходьбе ребенок встает только на пальчики, а не на всю стопу.

Формы ДЦП

1. Спастическая форма ДЦП (спастическая тетраплегия, диплегия, гемиплегия).

2. Дискинетическая форма.

3. Атаксическая форма.

4. Смешанные формы ДЦП.



5. Неуточненная форма.

Спастическая тетраплегия

Спастическая диплегия

Гемиплегическая форма

Дискинетическая (гиперкинетическая) форма

Атаксическая форма

  • сниженный тонус мышц;
  • дрожание конечностей;
  • нарушение произвольных движений и речи.

Такие дети, как правило, страдают умеренной умственной отсталостью.

Смешанные формы

Диагностика

Особенности детей с ДЦП

1. Нарушение нормальной структуры тканей центральной нервной системы.

2. Ограничение самостоятельности из-за невозможности свободно двигаться, и лишь частичной способности к самообслуживанию.

Лечение ДЦП и принципы реабилитации

  • лечебная физкультура;
  • сеансы массажа;
  • медицинские препараты, направленные на нормализацию мышечного тонуса (например, Баклофен, Мидокалм, Диспорт и т.д.).

Кроме того обладают доказанным положительным эффектом в лечении ДЦП следующие методики и приемы:


  • метод Войта;
  • Бобат–терапия;
  • нагрузочные костюмы «Адели» и «Гравистат»;
  • пневмокостюм «Атлант»;
  • логопедические методики;
  • вспомогательные устройства (например, ходунки, кресло, вертикализаторы, велосипеды, тренажеры и т.д.).

Если патологические изменения структуры мышц не удается исправить вышеперечисленными методами, то прибегают к хирургическому лечению. Хирургические вмешательства обеспечивают выполнение пластики сухожилий и мышц, что возвращает тканям нормальную форму и структуру. Также хирургически удаляют контрактуры. Если есть возможность исправить нарушения в тканях нервной системы, то проводятся нейрохирургические вмешательства, например, стимуляция спинного мозга, удаление пораженных участков и т.д.

Работа с детьми с ДЦП

Массаж и ЛФК

  • растяжка;
  • расслабление мышц и уменьшение тонуса;
  • увеличение амплитуды и диапазона мышечных движений различных частей тела;
  • укрепление мышц, участвующих в движениях различных частей тела;
  • упражнения на выработку выносливости мышц;
  • тренировка нормального мышечного стереотипа для постановки правильной ходьбы;
  • тренировка равновесия путем хождения по наклонным плоскостям;
  • упражнения на увеличение силы мышц.

Массаж и ЛФК по Д.Сандакову — видео

Методики лечения ДЦП

Аппликационная терапия ДЦП: аппликаторы Ляпко — видео

Автор: Наседкина А.К. Специалист по проведению исследований медико-биологических проблем.

Источник: http://www.tiensmed.ru/news/cerebralpalsy-u7s.html

Детский церебральный паралич

Описание:

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это термин, используемый для группы непрогрессирующих расстройств движения и осанки, вызванных патологическим развитием или повреждением двигательного центра головного мозга. ДЦП обусловлено воздействием факторов до, во время или после родов. Нарушение мышечного контроля, которое определяют симптоматику ДЦП,&nbsp&nbsp часто сопровождается другими неврологическими и физическими отклонениями.

Произвольные&nbsp&nbsp движения (например, ходьба, жевание и т.д.) в основном осуществляются&nbsp&nbsp при помощи скелетных мышц. Скелетные мышцы управляются корой головного мозга, которая составляет большую часть головного мозга. Для описания мышечных нарушений используется термин «паралич». Таким образом, церебральный паралич охватывает любые нарушения движений, вызванные&nbsp&nbsp дисфункцией коры головного мозга.&nbsp&nbsp ДЦП не включает в себя аналогичную симптоматику из-за прогрессирующей болезни или дегенерации мозга. По этой причине, ДЦП также называют статической (непрогрессирующей) энцефалопатией.&nbsp&nbsp Также исключены из группы ДЦП любые мышечные нарушения, которые возникают в самих мышц и / или периферической нервной системе.



Классификация ДЦП включает в себя четыре основных типа: спастический, атетоидный, атаксический и смешанный. Еще одна общая классификация описывает спастический, дискинетический и атаксический варианты ДЦП.&nbsp&nbsp

Спастический тип ДЦП поражает верхние и нижние конечности по типу гемиплегии.&nbsp&nbsp Спастичность означает наличие повышенного мышечного тонуса.

Дискинезии относятся к атипичным движениям, вызванным недостаточной регуляцией тонуса мышц и координации. В категорию входят атетоидный или хореоатетоидный варианты детского церебрального паралича.

Атаксическая форма относится к нарушениям&nbsp&nbsp координации произвольных движений и включает в себя смешанные формы ДЦП.

Мышцы, которые получают дефектные&nbsp&nbsp импульсы от мозга, находятся в постоянном напряжении,&nbsp&nbsp или испытывают трудности с произвольными движениями (дискинезия). Может наблюдаться отсутствие равновесия и координации движений (атаксия).&nbsp&nbsp



В большинстве случаев диагностируется спастический или смешанный варианты ДЦП.&nbsp&nbsp Мышечные нарушения&nbsp&nbsp могут варьировать от легкой степени или частичного паралича (пареза) до полной потери контроля над мышцей или группой мышц (плегия). ДЦП так же характеризуется числом вовлеченных в патологический процесс конечностей. Например, если поражение мышц наблюдается в одной конечности, диагностируется моноплегия, в обеих руках или обеих ногах -&nbsp&nbsp диплегия, обеих конечностей на одной стороне тела — гемиплегия, а во всех четырех конечностях -&nbsp&nbsp квадриплегия. Могут быть затронуты мышцы туловища, шеи и головы.

Около 50% всех случаев ДЦП диагностируются у недоношенных детей.&nbsp&nbsp Чем меньше&nbsp&nbsp гестационный возраст на момент рождения ребенка и его вес, тем выше риск ДЦП. Риск этого заболевания&nbsp&nbsp у недоношенного ребенка (32-37 недели) увеличивается примерно в пять раз по сравнению с рожденным в срок. Рождение в сроке до 28 недели гестации обуславливает 50% риск развития детского церебрального паралича.

У недоношенных детей существует 2 основных фактора риска&nbsp&nbsp по развитию ДЦП. Во-первых, недоношенные дети имеют более высокий риск таких осложнений, как внутримозговое кровоизлияние, инфекции, нарушения дыхания. Во-вторых, преждевременные роды могут сопровождаться осложнениями, которые в последующем вызывают неврологический дефицит у новорожденного.&nbsp&nbsp Сочетание обоих факторов может играть определенную роль в развитии ДЦП.

Причины Детского церебрального паралича:

ДЦП вызывается целым рядом различных факторов, которые действуют в разные периоды жизни – во время беременности, родов, в раннем детстве. В большинстве случаев ДЦП возникает после&nbsp&nbsp травмы головного мозга, полученной во время рождения, при асфиксии. Тем не менее, обширные исследования в 1980-х годах, показали, что лишь от 5-10 % случаев ДЦП связаны с родовой травмой. Другие возможные причины включают аномалии развития мозга, пренатальные факторы, которые прямо или косвенно повреждают нейроны в развивающемся мозге, преждевременные роды, травмы головного мозга, которые происходят в первые несколько лет жизни.

Развитие мозга – очень тонкий процесс, оказать влияние на который могут многие факторы. Постороннее воздействие может привести к структурной аномалии головного мозга, в том числе проводящей системе.&nbsp&nbsp Эти повреждения могут иметь наследственный характер, но чаще всего истинные причины неизвестны.&nbsp&nbsp

Инфекции матери и плода увеличивают риск детского церебрального паралича.&nbsp&nbsp В этом плане имеют значение краснуха, цитомегаловирус (ЦМВ) и токсоплазмоз. Большинство женщин имеют иммунитет ко всем трем инфекциям ко времени достижения детородного периода, а иммунный статус женщины можно определить с помощью анализа на TORCH-инфекции ( токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес) до или во время беременности.



Любое вещество, которое может повлиять на развитие мозга плода, прямо или косвенно, может увеличить риск развития детского церебрального паралича. Кроме того, любое вещество, которое увеличивает риск преждевременных родов и низкого веса при рождении, такие как алкоголь, табак или кокаин, могут косвенно увеличивает риск ДЦП.

В связи с тем, что плод получает все питательные вещества и кислород из крови, которая циркулирует через плаценту, все, что мешает нормальной функции плаценты может негативно сказаться на развитии плода, в том числе его мозга, или, возможно, повышают риск преждевременных родов. Структурные аномалии плаценты, преждевременная отслойка плаценты от стенки матки и плацентарные инфекции представляют определенный риск ДЦП.

Некоторые заболевания у матери во время беременности может представлять опасность для развития плода.&nbsp&nbsp У женщин с повышением&nbsp&nbsp антитиреоидных или анти-фосфолипидных&nbsp&nbsp антител находятся в группе повышенного риска по ДЦП у своих детях. Так же важным фактором, который указывает на высокий риск данной патологии, является высокий уровень цитокинов в крови. Цитокины – это белки, связанные с воспалением при инфекционных или аутоиммунных заболеваниях, они могут быть токсичными для нейронов головного мозга плода.

Среди перинатальных причин особое значение имеет асфиксия, обвитие пуповины вокруг шеи, отслойка плаценты и ее предлежание.

Инфекция у матери иногда не передается плоду через плаценту, но передается ребенку во время родов. Герпетическая инфекция может привести к тяжелой патологии новорожденных, что влечет за собой неврологические повреждения.

Остальные 15% случаев ДЦП связаны с неврологической травмой после рождения. Такие формы ДЦП называются приобретенными.

Несовместимость групп крови Rh матери и ребенка (если мать имеет отрицательный резус-фактор, а ребенок положительный) может привести к тяжелой анемии у ребенка, что влечет а собой тяжелую желтуху.

Серьезные инфекции, которые непосредственно&nbsp&nbsp воздействуют на мозг, такие как менингит и энцефалит, могут привести к необратимому повреждению головного мозга и детскому церебральному параличу.&nbsp&nbsp Судороги в раннем возрасте могут привести к ДЦП. Идиопатические случаи диагностируются не так часто.

В результате жесткого обращения с ребенком, черепно-мозговых травм, утопления, удушья возникает физическая травма ребенка, нередко ведущая за собой ДЦП. Кроме того, употребление токсичных веществ, таких как свинец, ртуть, другие яды, или определенные химические вещества могут вызывать неврологические повреждения. Случайная передозировка некоторых лекарственных препаратов также может вызвать подобные повреждения центральной нервной системы.

Симптомы Детского церебрального паралича:

Симптомы ДЦП могут варьировать по тяжести проявления. Легкая форма ДЦП проявляется незначительными трудностями с мелкой моторикой.&nbsp&nbsp Тяжелая форма может включать значительные проблемы в мышцы во всех четырех конечностей, умственную отсталость, судороги, трудности со зрением, речью и слухом.

Хотя дефект функции мозга, который наблюдается при ДЦП,&nbsp&nbsp не является прогрессивным, симптомы заболевания&nbsp&nbsp часто меняются с течением времени. Большинство симптомов относятся к нарушению&nbsp&nbsp управления мышцами. Тяжесть нарушений двигательной функции&nbsp&nbsp также является важной характеристикой. Спастическая диплегия, например, характеризуется непрерывным напряжением мышц, в то время как атетоидный квадрапарез проявляется неконтролируемыми движениями и мышечной слабостью во всех четырех конечностях. Спастическая диплегия проявляется чаще,&nbsp&nbsp чем атетоидный квадрапарез.

Спастичность мышц может привести к серьезным проблемам ортопедического плана, включая искривление позвоночника (сколиоз), вывих бедра или контрактуры. Общим проявлением контрактуры у большинства больных ДЦП является конская или эквиноварусная стопа. Спастичность в бедрах приводит к деформации конечности и нарушению походки.&nbsp&nbsp Любой из суставов в конечностях может быть блокирован из-за спастичности прилагающих мышц.

Атетоз и дискинезии часто возникают при спастичности, но не часто встречаются изолировано. То же самое относится и к атаксии.

Другие неврологической основе симптомы могут включать следующие:

— нарушение речи (дизартрия)

Эти проблемы могут иметь большее влияние на жизнь ребенка, чем физические нарушения, хотя не все дети с ДЦП страдают от указанных проблем.

Внешний вид ребенка, больного ДЦП

Диагностика:

Признаки ДЦП обычно не заметны при рождении. Симптомы проявляются в течение первых&nbsp&nbsp 18 месяцев жизни. Более тяжелые случаи ДЦП, как правило, диагностируется раньше, чем другие. Сразу после рождения проводят оценку по шкале Апгар.&nbsp&nbsp Дети, которые имеют низкие оценки по шкале Апгар, подвергаются повышенному риску по ДЦП. Наличие аномального мышечного тонуса и движений могут указывать на детский церебральный паралич.&nbsp&nbsp У некоторых детей могут длительно сохраняться инфантильные рефлексы. Визуализация мозга с помощью ультразвука, рентгеновских лучей, МРТ и / или КТ может выявить структурные аномалии. Некоторые поражения головного мозга, связанные с ДЦП, включают рубцы, кисты, расширение желудочков головного мозга (гидроцефалия), перивентрикулярную&nbsp&nbsp лейкомаляцию, области некроза, внутримозговые кровоизлияния. Анализы крови и мочи, генетические тесты могут быть использованы, чтобы исключить другие возможные причины, в том числе заболевания мышц, периферических нервов, митохондриальная и метаболическая патология, а также другие наследственные заболевания.

Лечение Детского церебрального паралича:

Лечение ребенка с ДЦП зависит от степени тяжести, характера&nbsp&nbsp мышечных симптомов, а также любых связанных с этим проблем, которые могут присутствовать. Оптимальный уход за ребенком с легкой формой ДЦП может включать в себя регулярное взаимодействие только с физиотерапевтом и трудотерапии, а уход за более серьезно пострадавшим ребенок может включать в себя посещение нескольких врачей-специалистов на протяжении всей жизни. При правильном лечении и эффективной реабилитации, большинство людей с ДЦП могут вести практически полноценную жизнь.&nbsp&nbsp

Спастичность, мышечная слабость, нарушение координации, атаксия, сколиоз — это значительные нарушения, которые влияют на осанку и подвижность детей и взрослых с ДЦП. Врач работает с пациентом и семьей, чтобы максимизировать функцию пораженных конечностей, нормализовать осанку.&nbsp&nbsp Часто требуются вспомогательные технологии, в том числе инвалидные коляски, ходунки, обувные вставки, костыли, специальные скобы. При нарушении речи необходима консультация логопеда.&nbsp&nbsp

Для профилактики контрактур и расслабления мышц используют такие препараты, как диазепам (Валиум), дантролен (Dantrium) и баклофен (Lioresal). Положительный эффект дает введение в пораженную мышцу ботулинического токсина (Ботокс). При наличии судрожных припадков применяют группу антиконвульсантов, атетоз лечится такими лекарствами, как тригексифенидил HCl (Artane) и бензтропин (Cogentin).

Лечение контрактур – прежде всего хирургическая проблема. Наиболее часто используемой хирургической процедурой является&nbsp&nbsp тенотомия.&nbsp&nbsp Нейрохирург может также выполнить спинную ризотомию – удаление нервного корешка в спинной мозг, чтобы предотвратить стимуляцию спастических мышц.

Источник: http://www.24farm.ru/nevrologiya/detskij_cerebralnij_paralich/

Варианты дцп

Т ермин «церебральный паралич» употребляется для характеристики группы хронических состояний, при которых поражается двигательная и мышечная активность с нарушением координации движений.

Детский церебральный паралич – поражение одного или более отделов мозга либо в процессе внутриутробного развития, либо во время (или сразу после) родов, либо в грудном/младенческом возрасте. Обычно это происходит во время осложненной беременности, которая является предвестницей преждевременных родов.

Слово церебральный» означает «мозговой» (от латинского слова «cerebrum» — «мозг”), а слово «паралич» (от греческого «paralysis» — «расслабление”) определяет недостаточную (низкую) физическую активность.

Сам по себе церебральный паралич не прогрессирует, т.к. не дает рецидивов. Тем не менее, в процессе лечения может наступить улучшение, ухудшение состояния пациента, либо же оно остается без изменений.

Церебральный паралич — не наследственное заболевание. Им никогда нельзя заразиться или заболеть. Хотя ДЦП не излечивается (не является “курабельным” в общепринятом смысле), постоянный тренинг и терапия могут привести к улучшению состояния и минимизировать последствия болезни.

Как был выявлен детский церебральный паралич?

В 1860 г. английский хирург Уильям Литтл впервые опубликовал результаты своих наблюдений над детьми, у которых после перенесенной родовой травмы развивались параличи конечностей. Состояние крох не улучшалось и не ухудшалось по мере их роста: оставались проблемы с хватательным рефлексом, ползанием и ходьбой.

Признаки подобный поражений долгое время называли “болезнью Литтла”, а сейчас они известны как “спастическая диплегия”. Литтл предположил, что эти поражения вызваны кислородным голоданием (гипоксией) при родах.

Однако в 1897 г. знаменитый психиатр Зигмунд Фрейд, заметив, что дети с ДЦП часто страдали задержкой психического развития, расстройством визуального восприятия и припадками по типу эпилептических, предположил, что причины детского церебрального паралича коренятся в патологии развития мозга младенца еще в утробе матери.

Несмотря на предположение Фрейда, вплоть до 1960-х годов прошлого века среди врачей и ученых было широко распространено мнение о том, что основной причиной ДЦП являются осложнения в процессе родов.

Правда, в 1980 г., проанализировав данные национальных исследований по более, чемслучаев новорожденных с признаками ДЦП, ученые были поражены: осложнения вследствие родовой травмы составили менее 10%.

В большинстве же случаев причины развития ДЦП не были выявлены. С этих пор начались обширные исследования перинатального периода, т.е. с 28-й недели внутриутробной жизни плода по 7-е сутки жизни новорожденного.

Какие виды ДЦП существуют?

О твет на вопрос о том, какие типы детского паралича выделяет современная медицина, интересует всех родителей. Существует несколько классификаций видов ДЦП, однако я остановлюсь на классификации, предложенной профессором К. А. Семеновой.

В зависимости от зоны поражения головного мозга и характерных проявлений болезни, Семенова выделяет следующие формы ДЦП:

1. Спастическая диплегия. Наиболее распространенная форма детского церебрального паралича. В общей статистике таких малышей — 40-80%. Наблюдается поражение отделов мозга, ответственных за двигательную активность конечностей, что, в свою очередь, приводит к полной или частичной парализации ног (в большей степени) и рук.

2. Двойная гемиплегия. Данная форма ДЦП выражается самыми тяжкими проявлениями. Поражены большие полушария мозга или тотально весь орган. Клинически наблюдается ригидность мышц конечностей, дети не могут держать голову, стоять, сидеть.

3. Гемипаретическая форма. В отличие от других видов детского церебрального паралича, эта форма заболевания характеризуется поражением одного из полушарий ГМ с корковыми и подкорковыми структурами, отвечающими за двигательную активность. Страдает правая или левая сторона тела (гемипарез конечностей), перекрестная по отношению к больному полушарию.

4. Гиперкинетическая форма (до 25% больных). Поражены подкорковые структуры. Выражается в гиперкинезах – непроизвольных движениях, характерно усиление симптоматики при утомлении, волнении. Подобный тип ДЦП в чистом виде встречается относительно редко, чаще — в сочетании со спастической диплегией.

5. Атонически-астатическая форма возникает при поражении мозжечка. Более всего страдает координация движений и чувство равновесия, наблюдается атония мышц.

Последствия ДЦП

Х арактерными особенностями церебрального паралича являются нарушения двигательной активности. Особенно подвергается поражению мышечная сфера, из-за чего ухудшается координация движений.

В зависимости от степени и расположения участков поражения мозга, могут иметь место одна или несколько разновидностей мышечной патологии — напряженность мышц или спастика; паретичность мышц, непроизвольные движения; нарушение походки и степени мобильности.

Также при всех видах ДЦП у детей могут встречаться следующие патологические явления:

  • аномальность ощущения и восприятия;
  • снижение зрения, слуха;
  • ухудшение речи;
  • эпилепсия;
  • задержка психического развития.

Возможны и другие проблемы: трудности при приеме пищи, ослабление контроля мочеиспускания и работы кишечника, проблемы с дыханием из-за нарушения положения тела, пролежни. Нелегко дается и обучение.

Для того, чтобы помочь ребёнку, для начала необходимо выявить причины ДЦП и только потом разрабатывать план действий.

Надеюсь, вы нашли ответ на вопрос о том, какие типы ДЦП существуют. Также вы можете поискать в Сети другие распространенные классификации форм детского церебрального паралича, а не только по Семеновой.

Источник: http://dcpmama.ru/chto-takoe-dcp.html

Варианты дцп

Согласно применяемой в нашей стране классификации К.А. Семеновой (1974) выделяются пять форм церебрального паралича основанные этой классификации положена специфика клинической картины, которая в значительной мере обусловлена разным характером поражения.

1. Спастическая диплегия (болезнь Литтля) является самой распространенной формой церебрального паралича. У больных с этой формой заболеванием отмечается тетрапарез, при котором руки страдают меньше, чем ноги. Многие пациенты со спастической диплегией хорошо интеллектуально развиты.

2. Двойная диплегия характеризуется тяжелым поражением всех конечностей, выраженной ригидностью мышц. Дети не могут даже сидеть. Интеллектуальное развитие большей частью на уровне олигофрении в степени тяжелой дебильности, имбецильности или идиотии.

3. Гиперкинетическая форма, при которой различные гиперкинезы могут сочетаться с параличами и парезами или выступать как самостоятельный вид расстройств. Интеллект в большинстве случаев развивается удовлетворительно.

4. Атонически-астеническая форма характеризуется парезами, низким тонусом мышц, мозжечковыми симптомами. В половине случаев имеется олигофрения в степени дебильности и имбецильности.

5. Гимипаретическая форма — парезы одной стороны тела, пораже- ние тяжелей в верхних конечностях. У% детей наблюдается олигофрения.

За рубежом придерживаются иной классификации форм церебрального паралича. Там принято выделять три типа этого заболевания:

1. Спастическая (spastic) является самой крупной группой с наиболее характерными нерологическими симптомами типа ригидности движения и неспособность расслабить свои мышцы. Примерно у 75 процентов больных с церебральными параличами обнаруживается спастическое состояние мышц в качестве основного неврологического симптома.

2. Атетотическая (athetoid) — основные неврологические симптомы проявляются как непроизвольные движения, которые препятствуют произвольным нормальным движениям тела. Атетозом страдает около 10 процентов больных.

3. Атаксическая (ataxic). В этой группе доминирующий симптом заключается в неправильной координации произвольных движений, часто ведущий к неустойчивой походке и плохому равновесию тела; часто пораженной является координация глаз-рука. Около 5 процентов больных с церебральным параличом имеют эти симптомы, что является сравнительно редким состояни- ем.

Существует еще одна группа больных церебральным параличом, у которых обнаруживается сочетание вышеизложенных симптомов. Она составляет около 10 процентов больных с церебральными параличами.

Детский церебральный паралич обычно легко можно распознать уже в раннем возрасте, когда ребенку еще не исполнилось и трех лет. В особо тяжелых случаях заболевание можно диагностировать в младенческом возрасте (до 3 месяцев). Симптомы и проявления ДЦП индивидуальны. Однако врачи выделяют ряд типичных, характерных для этого заболевания симптомов:

Нарушение координации и порядка движений (атаксия);

Спазм или напряжение мышц (мышечная спастичность);

Наступание при ходьбе не на всю стопу, а на носок;

Неспособность сохранить равновесие;

Неровная, шатающаяся походка;

Слишком напряженный или расслабленный тонус мышц;

У детей с врожденным ДЦП в тяжелой форме неправильная осанка, их тело слишком расслаблено или, наоборот, напряжено. Искривление позвоночника, неразвитая нижняя челюсть, маленькая голова и прочее — вот врожденные дефекты, сопутствующие этому заболеванию.

Козявкин В.И., Шестопалова Л.Ф., Подкорытов B.C.

По изучению состояния речевых функций при ДЦП посвящено достаточно большое количество работ. Многочисленные отечественные и зарубежные авто-ры отмечают, что при ДЦП наряду с нарушениями опорно-двигательного аппарата очень часто отмечаются разнообразные речевые расстройства. По мнению разных исследователей, такие нарушения имеют место у% данного контингента больных (К.А. Семенова, 1968; Л.А. Данилова, 1977; Е.М. Мастюкова, М.В. Ипполитова, 1985; М.В. Ипполитова, 1989). Дефекты звукопроизносительной стороны речи при ДЦП отмечал еще В. Литтль. В генезе наблюдаемых речевых расстройств, наряду с повреждениями определенных структур мозга, большое значение имеет вторичное недоразвитие премоторно-лобной и теменно-височной коры больших полушарий (Е.М. Мастюкова, 1988).

Особенностью расстройств речи у детей с церебральными параличами является их патогенетическая общность с двигательными нарушениями, что находит свое выражение в взаимосвязи между развитием речи и формированием общей моторики (Л.Т. Журба, Е.М. Мастюкова, 1981; М.В. Ипполитова, 1989).

Патогенетическая общность двигательных и речевых нарушений у детей с церебральными параличами определяется следующими основными моментами:

Анатомической территориальной близостью в расположении корковых двигательных и речевых зон, проводящих путей. К корковым речевым зонам тесно примыкают корковые двигательные области, играющие важную роль в организации двигательного акта. Зона Брока находится в непосредственном анатомическом единстве с премоторной областью. К ней самым тесным образом примыкает поле 6. Если зоне Брока придается большое значение во «временной» организации речевой функции (А.Р. Лурия, 1962), то премоторная область и поле 6 имеют то же значение в отношении двигательных функций. Большое значение для формирования моторного компонента речи имеет также своеобразное развитие участков коры головного мозга, расположенных в нижней части передней центральной извилины. Там представлена иннервация мышц лица, языка, нижней челюсти, глотки и гортани. Эти области находятся рядом с двигательными зонами мышц туловища и верхних конечностей, особенно кисти. Существенное значение в реализации двигательного акта и моторного компонен-та речи имеют подкорковые узлы и их связи. В осуществлении двигательного и речевого акта также важную роль играют структуры среднего мозга с прилегающими к нему участками ствола мозга и мозжечок. При поражении всех этих мозговых систем у больных ДЦП обычно отмечаются сочетанные двигательные и речевые расстройства.

Общность функционирования двигательной и речевой системы. Обратная афферентная импульсация, основанная на четкости кинестетического восприятия в речевой мускулатуре, имеет большое значение в формировании как импрессивной, так и экспрессивной речи. Кинестетическое чувство сопровождает работу всех мышц, в том числе и органов артикуляции.

Таким образом, речь, развиваясь в тесном единстве с моторикой, требует для своего становления выполнения ряда необходимых условий:

Анатомической сохранности и достаточной зрелости тех моз-говых систем, которые участвуют в речевой функции.

Сохранности кинестетического, слухового и зрительного вос-приятия.

Достаточного уровня интеллектуального развития ребенка, который обеспечивал бы его потребность в речевом общении.

Нормального строения периферического речевого аппарата.

Адекватного эмоционального и речевого окружения.

Возникновение у детей с ДЦП речевой патологии обусловлено двумя основными причинами. С одной стороны, ее сформирование вызвано наличием у больных разной степени тяжести органических поражений отдельных корковых и подкорковых структур мозга, при-нимающих участие в обеспечении речевых функций, с другой — вторичным недоразвитием или замедленным «созреванием» у них премоторно-лобных и теменно-височных корковых структур, нарушениями темпа и характера образования зрительно-слуховых и слухо-зрительно-моторных нервных связей. У здоровых детей формирование этих церебральных структур и их взаимоотношений наиболее интенсивно происходит уже в послеродовый период. Оно находятся в прямой зависимости от адекватности и силы стимулирующей афферентной импульсации, поступающей в головной мозг ребенка от его речевых и скелетных мышц. У больных ДЦП афферентное воздействие на мозг искажено. Это, в свою очередь, усиливает имеющиеся у них церебральные дисфункции или вызывает появление новых, приводит к асинхронной деятельности полушарий головного мозга. Речевые расстройства, представляющие одно из клинических проявлений церебральных параличей, таким образом, выступают как следствие тесного взаимодействия двух патогенетических церебральных механизмов. Первый из них связан с «поломкой» определенных структур центральной нервной системы и, в результате, «выпадением» развития у ребенка отдельных звеньев речевой функции. В этих случаях у него имеют место признаки общего недоразвития речи. Второй обусловлен дизонтогенетическими процессами, ретардированным или асинхронным «созреванием» некоторых отделов головного мозга у больных ДЦП, что приводит к появлению более обратимых речевых расстройств, обозначаемых как «задержки речевого развития».

Как и формирование двигательного стереотипа, становление у здорового ребенка речевых функций имеет свои закономерности. Этот процесс может быть условно разделен на два основных периода:

собственно развития речи.

Каждый из них, в свою очередь, имеет свои этапы (Е.М.Мастюкова, 1988). В периоде доречевого развития ребенка, продолжающемся обычно все первые 12 месяцев его жизни, различают 4 главных этапа. На I этапе, длящемся в среднем до 1,5 месяцев после рождения, у здоровых детей рефлексы орального автоматизма — сосательный, глотательный, губной, хоботковый, поисковый и другие — являются хорошо выраженными. В то же время у больных ДЦП они, как правило, угнетены. В результате затрудняется как процесс кормления, так и развитие у них первых голосовых реакций, при этом в первые недели жизни крик у таких больных либо вообще отсутствует, либо является очень тихим или монотонным. Расстройства крика при ДЦП часто сочетается с псевдобульбарными или бульбарными нарушениями.

На II его этапе, длящемся от 1,5 до 3 месяцев, у здорового ребенка некоторые рефлексы орального автоматизма (поисковый, хоботковый, ладонно-ротовой) постепенно ослабляются. Крик, кряхтенье, гуление начинают приобретать коммуникативное значение. Формируется слуховое внимание, появляются первые дифференцированные звуки. У больных ДЦП в этот период рефлексы орального автоматизма по-прежнему усилены. Голосовые реакции (крик, кряхтенье) не приобретают коммуникативного значения. У них обнаруживаются гипомимия, асимметрия лица, паретичность мышц губ, спастичность, гиперкинезы и тремор языка, его неправильное положение в ротовой полости (корень языка напряжен, весь он оттянут назад, кончик не выражен).

На III этапе доречевого развития (3 — 4,5 мес.) у здорового ребенка появляется истинное гуление, наблюдается начало формирования лепета. У больных ДЦП указанный этап крайне рудиментарен. Нередко в этих случаях он наступает лишь к концу первого года жизни.

На IV его этапе (мес.) у здорового ребенка лепет уже достаточно сформирован, появляется контроль высоты и громкости голоса, совершенствуется функция дыхания, удлиняется произвольный выдох. Дети с церебральными параличами в этот период отличаются нарушениями тонуса артикуляционных мышц, ограничением произвольных движений языка, губ, оральными синкинезиями, насильственными движениями. Для них характерны нарушения голоса и дыхания, выраженность рефлексов орального автоматизма, отсутствие лепета. При этом имеют место слабое слуховое дифференцирование голоса, тона, недостаточность слухового внимания, что затрудняет у больных формирование начального понимания обращенной речи.

В период собственно развития речи у здорового ребенка формируются выразительность и внутренняя взаимозависимость всех ее сто-рон: фонетической, лексической и грамматической. Наиболее активно и быстро они развиваются на протяжении первых 5 лет жизни детей. У больных ДЦП в результате нарушения функции артикуляционного аппарата страдает, прежде всего, развитие фонетической стороны речи, звукопроизношение. В этих случаях на начальных этапах развития речи дети не произносят многих звуков. В дальнейшем часть из них произносится искаженно или заменяется близкими по артикуляции звуками. Речь формируется невнятной, возможности к вербальному общению у многих больных ДЦП ограничены. Такие дети нередко не различают многие звуки на слух, то есть у них страдает нормальное развитие фонематического восприятия. Возможно не только замедленное, но и атипичное формирование речи, отставание в развитии ее лексико-грамматической стороны. С большой задержкой у ряда больных ДЦП пополняется активный словарный запас. Длительное время у них могут сохраняться нарушения грамматического строя речи. Особенно страдает у таких детей развитие связной речи. Для ее формирования необходимо тесное взаимодействие фонологических, грамматических и лексических умений и навыков. У больных ДЦП отмечаются разнообразные расстройства развития связной речи. В одних случаях недостаточен смысловой уровень ее организации. В других — возможны слабость мотивации речевого высказывания или малодифференцированная его направленность. Для таких больных характерны и качественные особенности понимания обращенной к ним речи. У ряда этих детей затруднено различение фраз с правильным и нарушенным синтаксическим согласованием слов. У других — недостаточная дифференциация обратных словесных конструкций типа «брат отца — отец брата» и т.п. Иногда имеет место неточное восприятие отдельных фонем. Тогда вторично нарушается и понимание атрибутивных конструкций, окончаний единственного и множественного числа. В школьном возрасте для детей с церебральными параличами характерны нарушения также и письменной речи.

Добавлено (14.11.2010, 12:16:25)

Клинические формы речевых нарушений при ДЦП крайне разнообразны. Это обусловлено, с одной стороны, особенностями локализации и степенью тяжести органического поражения головного мозга таких больных, с другой — их возрастом, уровнем «зрелости» церебральных структур, ответственных за функцию речи, компенсаторными возможностями центральной нервной системы конкретного ребенка. «Поломка» или «искажение» формирования у него речевой функции может произойти как в период доречевого развития, так и в период собственного развития речи. Соответственно и характер клинической симптоматики будет различным. Все многообразие речевых расстройств можно систематизировать и подразделить на следующие формы:

Дизартрия — нарушения произносительной стороны речи, вызванные патологической иннервацией мышц речевого аппарата. При этом изменения звукопроизношения и голоса обусловлены поражением рече-двигательных механизмов головного мозга. Выраженность речевых расстройств при дизартрии может еще более нарастать из-за сопутствующих атрофии мышц, гиперкинезов, синкинезий, оральной апраксии, парезов и параличей речевой мускулатуры. У таких больных в большей или меньшей степени страдает интонационно-мелодическая, лексическая и структурно-синтаксическая речь. В зависимости от локализации патологического процесса в центральной нервной системе различают бульбарную, псевдобульбарную, подкорковую, мозжечковую и корковую формы дизартрии.

Бульбарная дизартрия развивается у больных ДЦП, у которых в патологический процесс вовлечены некоторые двигательные ядра продолговатого мозга. Для таких детей характерны парезы мышц глотки, гортани, языка. В результате нарушается глотание твердой и жидкой пищи, затруднено жевание. Низкая подвижность голосовых связок, мягкого неба обусловливают слабость, назализацию голоса больного, затрудняют произношение звонких звуков. Речь обычно невнятная, замедленная. Лицо амимично.

Псевдобулъбарная дизартрия обусловлена поражением у ребенка с ДЦП проводящих путей центральной нервной системы, обеспечивающих связь коры и двигательных ядер продолговатого мозга. Клинические проявления сходны с таковыми при бульбарной дизартрии. Однако терапевтические возможности при ней значительно выше, а прогноз благоприятнее.

Подкорковая дизартрия возникает при поражении подкорковых узлов головного мозга, для нее характерны нарушения мышечного тонуса и гиперкинезы, в частности, артикуляционной и мимической мускулатуры. При ней больной в состоянии эмоционального комфорта может правильно произносить не только отдельные звуки, слова, но и короткие фразы. Но при волнении у него сразу развивается артикуляционный спазм, напрягаются мышцы языка, прерывается голос. Характерным признаком такой дизартрии являются нарушения просодической стороны речи: темпа, ритма и интонаций. Речь часто либо слишком ускорена, либо, наоборот, чрезмерно замедлена. Иногда наблюдаются непроизвольные выкрики.

Мозжечковая дизартрия характеризуется скандированной, «рубленой» речью, обычно затухающей к концу фразы. В чистом виде у больных ДЦП встречается редко.

Корковая дизартрия связана с поражением речевых зон коры больших полушарий головного мозга. В зависимости от локализации болезненного процесса различают следующие ее клинические варианты: а) кинестетическая афферентная апраксическая, б) кинетическая афферентная апраксическая, в) эфферентная. При афферентной корковой дизартрии имеют место нарушения артикуляционного праксиса, расстройства фонетической стороны речи, замедленное формирование активного и пассивного словарного запаса, упрощенное усвоение правильного грамматического строя речи, письма и чтения. При эфферентной корковой дизартрии поражаются в основном наиболее тонкие движения речевой мускулатуры (кончика языка), что сказывается на произношении переднеязычных звуков, в частности, замедляется его темп. Часто у больных ДЦП дизартрии имеют смешанный характер, сочетают в себе признаки разных их клинических форм. В ряде случаев их клинические проявления отличаются слабой выраженностью, редуцированностью. Такие формы дизартрии обозначают как стертые. При них у больного не всегда точно можно установить и уровень поражения речевого анализатора.

Алалия — системное недоразвитие речи в результате поражения или дисфункции корковых речевых зон. Различают моторную и сенсорную формы алалии. При моторной алалии у больного нарушено развитие экспрессивной речи. При сенсорной алалии страдает понимание обращенной к больному речи.

Дислексия и дисграфия — нарушения письменной речи. В первом случае наблюдаются затруднения в усвоении навыка чтения. Во втором — трудности в овладении письмом.

Ринолалия (гнусавость) — нарушения звукопроизношения вследствие пареза или паралича мягкого неба, его укорочения, продольной расщелины мягкого (иногда и твердого) неба, верхней губы, челюсти.

Заикание и запинки — расстройства ритма речи, при которых больной оказывается неспособным произнести нужное слово или фразу ввиду непроизвольно повторяющейся пролонгации или прекращения звука. В зависимости от причины возникновения этого явления различают неврозоподобное (органически обусловленное) и невротическое (психогенное) заикание. В последнем случае может развиться мутизм — невозможность больного говорить в определенной, значимой для него ситуации или обстановке.

Таким образом, как и собственно двигательные нарушения, речевые расстройства у больных ДЦП выступают одним из характерных признаков их заболевания. Та или иная клиническая их форма (дизартрия, дисграфия, заикание и т.п.) у этих детей может обнаруживаться либо в изолированном виде, либо, чаще, в сочетании с другими нарушениями речи. Только у% больных церебральными параличами не выявляется тех или иных признаков поражения речевой функции. С другой стороны, наиболее часто в клинической картине этого заболевания представлены разной степени тяжести симптомы дизартрии (псевдобульбарной и бульбарной).

Формирование определенного вида речевых расстройств у ребенка с ДЦП тесно связано с характером поражения и уровнем компенсаторных возможностей его церебральных структур, ответственных за речевые функции. А также — со степенью задержки их «созревания», со скоростью и качеством прохождения больным в своем онтогенезе закономерных этапов доречевого развития.

Клинический опыт показывает, что устранение речевых нарушений у больных ДЦП является такой же необходимой задачей их peaбилитации, как и оптимизация патологического двигательного стереотипа. Только комплексный подход к коррекции этих двух важнейших компонентов клинической картины церебрального паралича может обеспечить хороший и стойкий эффект лечебно-реабилитационных воздействий. Причем, чем ранее они начаты, тем более адекватно их назначение состоянию больного, тем, как правило, лучше его медицинский и социальный прогноз.

В настоящее время осуществляемые формы коррекции речевых нарушений при ДЦП страдают двумя основными недостатками. Один из них — это достаточно позднее начало мероприятий по совершенствованию речи таких больных, по профилактике у детей задержек и искажений ее формирования. Несмотря на то, что у ребенка с органическим поражением головного мозга патологию доречевого развития, являющуюся значимым фактором риска возможного появления у него расстройств речи, можно выявить уже в первые месяцы жизни, необходимые лечебно-коррекционные мероприятия ему обычно начинают проводиться только после 4-5 лет болезни. К этому времени у ребенка уже сложился стойкий патологический речевой стереотип, требующий больших и комплексных усилий специалистов для его устранения.

Второй недостаток обычно проводящихся лечебно-коррекционных мероприятий, направленных на устранение у больных ДЦП тех или иных речевых нарушений, заключается в том, что осуществляются они в большинстве случаев только логопедами. При этом обычно используются чисто логопедические реабилитационные подходы, которые без сочетания с патогенетической терапией этого заболевания в большинстве случаев не дают выраженного и устойчивого эффекта.

В последние годы специалистами все чаще предпринимаются попытки разработать комплексный подход к реабилитации детей с речевыми расстройствами церебрального резидуально-органического генеза. При этом стараются традиционные приемы логопедической их коррекции сочетать с разными методами немедикаментозного лечебного воздействия на речедвигательный анализатор больных ДЦП.

Так, В.Н. Ефименкова с соавт. (1994) осуществляла лазеротерапию речевых зон коры больших полушарий головного мозга больных ДЦП широкоугольным излучателем аппарата «Узор». Такое воздействие регулярно проводилось на протяжении 7-10 дней. Затем, после месячного перерыва, этим детям назначалась классическая скальптерапия в сочетании с корпоральной акупунктурой. В результате у больных ДЦП отмечалась более выраженная положительная динамика как собственно двигательных нарушений, так и речевых расстройств. Достигнутый эффект отличался достаточной стойкостью.

Т.В. Мироненко (1994) был применен метод искусственной локальной гипотермии. Ледяная крошка, помещенная в герметическую упаковку, накладывалась на флексоры кисти, ладонные поверхности, экстензоры пальцев. Положительная динамика в речевом статусе больных ДЦП проявлялась в значительном снижении мышечного спазма и увеличении функциональной активности органов артикуляции.

Н.Т. Зонищук (1994) при лечении церебральных параличей использовал введение в определенные акупунктурные точки пчелиного яда. При этом он проводил втирание по ходу меридианов прополисной мази и меда, в которые добавлял пыльцу некоторых цветов. В результате у больных наблюдались заметные положительные сдвиги, и не только со стороны двигательных расстройств. Одновременно улучшались показатели гемодинамики и состояния речевых функций. Согласно его катамнестическим данным, позитивный лечебный эффект у больных ДЦП сохранялся на протяжении нескольких лет после окончания такой комплексной терапии.

В.К. Степанов (1994) указывает на эффективность применения при реабилитации больных церебральными параличами метода микроволновой резонансной терапии. Послеее курсов у больных значительно повышается уровень мотиваций как по выработке новых двигательных актов, так и речевых навыков. Это объективно прояв-ляется в улучшении функций артикулярно-мимической мускулатуры и произносительной стороны речи.

Н.Т. Осипенко (1994) предложила вводить в периневральные зоны мышц органов артикуляции, запястного канала и руки микродозы церебролизина. По мнению автора, невральная связь, анатомическая близость оральных и мануальных участков коры головного мозга дают возможность при правильной их стимуляции значительно улучшить моторное обеспечение речевого акта. При проведении такого лечебного сегментарно-периферического воздействия инъекциями церебролизина на вегетативно-трофические и двигательные функции мышц кисти и оральной мускулатуры наблюдался положительный речевой эффект практически у всех больных ДЦП. Одновременно с улучшением у них экспрессивной речи имели место положительные сдвиги в письменной речи, нарастали конструктивные функции кисти пораженной руки.

При всем внешнем различии указанных выше новых форм и методов лечения больных ДЦП, способствующих улучшению у них не только двигательных, но и речевых функций, они имеют, при тщательном рассмотрении, некоторые общие принципы своего оздоровительного действия. В частности — саногенетическую его направленность, поскольку все они так или иначе стимулируют и усиливают у больного функциональную активность центральных компенсаторно-приспособительных механизмов, что приводит к улучшению деятельности большинства его органов и систем. Клинический опыт показы-вает, что адекватное по содержанию, направленности, силе и продолжительности коррекционно-тренирующее воздействие на адаптационно-гомеостатические центры головного мозга больного (вербальное, физическое, химическое и т.п.), само по себе способно заметно улучшить его самочувствие. Рассматривая свою систему интенсивной нейрофизиологической реабилитации больных ДЦП как комплекс разносторонних воздействий, обладающих выраженным саногенетическим эффектом, положительно сказывающимся на функциях многих органов и систем, мы решили исследовать ее эффективность по отношению к имеющимся у них нарушениям речи.

С целью изучения распространенности и характера клинических проявлений речевых расстройств при различных формах церебральных параличей в детском возрасте, а также выяснения особенностей их динамики в процессе проведения таким детям интенсивной нейро-физиологической реабилитации, нами осуществлялся логопедический мониторинг 300 больных ДЦП. Для объективизации полученных в процессе обследования и лечения данных речевого статуса была разработана специальная унифицированная анкета. С помощью этой анкеты у больных ДЦП динамично исследовалось функциональное состояние органов артикуляции и речевой моторики. Осуществлялось наблюдение за характером импрессивной и экспрессивной речи, контролировались наступавшие в процессе реабилитации те или иные изменения.

Диагностическое исследование логопедического статуса до начала первого курса интенсивной нейрофизиологической реабилитации этих больных показало, что только у 17% из них не обнаруживалось каких-либо речевых нарушений. В 83% случаев (249 детей) имела место разной степени выраженности патология речи. Причем часто она имела сложный, комбинированный характер.

Распределение больных ДЦП, страдающих речевыми расстройствами, по полу и возрасту представлено в табл. 22.

Как видно из табл. 22, нарушения речи при ДЦП несколько чаще обнаруживались у лиц мужского пола (56,2%), чем у женского (43,8%). Причем это было свойственно практически всем возрастным группам.

Следует отметить, что при изучении у больных ДЦП логопедического анамнеза, в большинстве случаев (87%) у таких детей еще на этапе доречевого развития в период новорожденности обнаруживались те или иные отклонения в формировании речевых функций. И хотя у 4% больных эти отклонения в конечном итоге не привели к появлению истинных расстройств речи, все же они могут рассматриваться как значимые факторы риска возможного их развития. С помощью разработанной нами анкеты динамического наблюдения можно было детально проследить последовательность появления у ребенка с ДЦП конкретных отклонений в формировании его речевой функций. Это позволяло правильно диагностировать клиническую форму имеющихся у него нарушений речи и назначить индивидуальную программу ряда лечебно-реабилитационных мероприятий, входящих в систему интенсивной нейрофизиологической реабилитации больных ДЦП.

Добавлено (26.11.2010, 23:04:04)

ДЦП за последние годы стал одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы в детском возрасте во всех странах мира. Это заболевание тяжело инвалидизирует ребенка, не только поражая двигательную систему, но и вызывает нарушения речи и интеллекта.

Гемипаретическая или гемиплегическая форма ДЦП развивается в 80 % случаев постнатально, в период новорожденности. При гемипаретической форме в общей структуре задержки психического развития преобладает несформированность ряда высших корковых функций, в первую очередь пространственных представлений, оптико-пространственного гнозиса, конструктивного праксиса .

У% детей наблюдается олигофрения в степени дебильности, реже имбецильности, у% вторичная задержка психического развития, преодолимая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у% детей, чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрии, реже по типу моторной аламеи.

Низкая умственная работоспособность отчасти связана с церебрастеническим синдромом, характеризующимся быстро нарастающим утомлением при выполнении интеллектуальных заданий, в результате снижается способность к запоминанию и концентрации внимания, усиливаются зрительно — моторные расстройства, психическая медлительность, эмоциональная лабильность, двигательная расторможенность или, наоборот, гиподинамия, учащается головная боль

Есть ли какие -либо редкие формы ДЦП, которые трудно диагностировать в раннем детстве? Нашему ребенку 8 мес. не могут поставить точный диагноз. Предположительно угроза ДЦП

М.О.Гуревич (1937)писал, неполноценность ребенка, связанная с различными болезнями родителей, является очень важным предрасполагающим моментом для развития церебральных параличей. Это подтверждается и тем обстоятельством, что у детей с церебральными параличами нередко также наблюдается и неполноценность других органов: врожденные пороки сердца, агенезия почек, различные пороки развития и уродства.

Отмечено, что у некоторых больных ДЦП клиническая картина болезни является фенокопией некоторых наследственных (гередитарных) нервно-мышечных заболеваний (В.Г.Вахарловский с соавт., 1991). В свою очередь, у больных с наследственными нервно-мышечными заболеваниями выявляется сходная патология со стороны ЦНС (Н.Г.Катаева с соавт., 1992).

Известны уже около 4000 заболеваний, развивающихся в связи с генетически обусловленными обменными нарушениями (более чем при 1000 таких болезней установлен точный биохимический дефект), и 10% из них диагностируются внутриутробно (Л.О.Бадалян, 1991) [в XXI-м веке приводимые цифры еще более выросли. – И.С.].

Как известно, наследственный фактор играет роль в происхождении многих органических и функциональных заболеваний нервной системы, в том числе расстройств кровообращения головного мозга, многих бластоматозных процессов (сирингомиелия, нейрофиброматоз, туберозный склероз и т.п.), многих состояний врожденных и наследственных аномалий развития (расщепление позвоночника, врожденные алексия, аносмия), в происхождении нарколепсии, эпилепсии, хронического полиомиелита, мигрени, вегетативных пароксизмов, заикания, истерии и др.); причем, средовые факторы могут только способствовать клиническому проявлению патологического наследственного задатка или, наоборот, тормозить его. Однако из всей этой большой пестрой группы выделяется особая группа органических заболеваний нервной системы, которые являются наследственными в узком смысле этого слова, при которых, по давно сложившемуся единодушному мнению (М.О.Гуревич, 1937 и многие более ранние авторы), наследственному фактору принадлежит наиболее яркая, решающая роль.

Наследственные болезни нервной системы обладают некоторыми общими признаками. Во первых, все они являются дегенеративными заболеваниями, то есть патоморфологические изменения при них развиваются в нервной паренхиме и нейроглии при отсутствии выраженной экссудативно-пролиферативной воспалительной реакции со стороны соединительной ткани и сосудов. Во вторых, все нейродегенерации характеризуются избирательным поражением одних образований при сравнительной сохранности других. Но системность, элективность поражения не является абсолютной и во многих случаях она означает лишь местный акцент более диффузного страдания (Х.Г.Ходос, 1974).

Значительное число наследственно-дегенеративных нервных болезней начинается уже после рождения (М.О.Гуревич, 1937). Поскольку при болезнях обмена веществ чаще всего наблюдается диффузное поражение ЦНС, то неврологические симптомы неспецифичны и обычно генерализованы: нарушение сознания, увеличение или снижение мышечного тонуса, гиперрефлексия, двигательные расстройства, атаксия, задержка развития, обычно мультифокальные эпилептические припадки (М.Корсон, 1997).

Дифференцировать наследственные болезни нервной системы от церебрального паралича достаточно трудно (R.Behrman, V.Vaughan, 1987), так как патогенетическая сущность многих из них остается невыясненной (Л.Г.Калмыкова, 1976; Л.О.Бадалян, 1984), поэтому спастический парапарез при наследственной спастической параплегии иногда расценивают как ДЦП (S.J.Gasskill, A.E.Merlin, 1993).

Ряд авторов считает, что наследственность при ДЦП не поддается выявлению (A.H.Bowley, L.Gardner, 1980 и др.). Другие полагают, что дети с врожденной ригидностью могут иметь спастическую квадриплегию с наследованием по аутосомально-доминантному типу (C.Tohier et al., 1991). Такой же тип наследования наблюдается в семьях со спастической параплегией (J.Hyghes et al., 1992). На практике “чистая” спастическая параплегия встречается сравнительно редко, чаще всего она сочетается с поражением других систем мозга, что выражается в наличии множества разнообразных семейных синдромов (Л.Г.Калмыкова, 1976).

Наследственные спинно-церебеллярные атаксии представляют собой клинически и генетически гетерогенную группу дегенеративных заболеваний с различными типами передачи мутантного гена: аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным, основной характеристикой которых является прогрессирующее расстройство координации движений (С.Н.Иллариошкин, 1991; С.Н.Иллариошкин и соавт., 1996; A.E.Harding, 1984). Встречаются с частотой 2-10 на 100 тыс. населения (A.R.Bodowick, J.A.Brody, 1975). Ввиду выраженного меж- и внутрисемейного полиморфизма, присущего наследственным атаксиям (A.E.Harding, 1984; R.N.Rosenberg, 1995), и отсутствия знаний о первичных биохимических дефектах (Л.Г.Калмыкова, 1976; K.E.Conner, R.N.Rosenberg, 1993), существующая клиническая классификация этих заболеваний весьма спорна и несовершенна.

Sjogren (1943 – цит. по: Л.Г.Калмыкова, 1976), анализируя 188 случаев атаксии Фридрейха, установил, что в 15% случаев заболевание сочеталось с олигофренией, а в 58% сопровождалось прогрессирующим снижением интеллекта. По наблюдениям Х.Г.Ходоса (1974), в некоторых случаях болезнь Штрюмпеля как бы “застывает” в определенной стадии, что может затруднять дифференциальную диагностику с ДЦП.

Первое подробное описание атонически-астатической формы детского церебрального паралича было дано в 1910 году O.Foerster (цит. по: А.Л.Куренков, 1994). В дальнейшем эту форму ДЦП рассматривали под различными названиями – врожденная мозжечковая атаксия, врожденная атоническая диплегия, атаксический церебральный паралич и др. K.Bobath и B.Bobath (1964, 1983 – цит. по: А.Л.Куренков, 1994) вообще не выделяли атонически-астатическую форму ДЦП, так как считали, что она встречается редко и сочетается со спастичностью, гиперкинезами, псевдобульбарными нарушениями. По мнению А.Л.Куренкова (1994), атонически-астатическая форма стоит особняком в структуре ДЦП, что обусловлено значительной динамикой симптомов и фенотипической схожестью с генетически обусловленными обменными и дегенеративными болезнями.

Еще в XIX-м и начале XX-го века было замечено, что различные виды двигательной недостаточности встречаются, главным образом, у олигофренов. Некоторые из них, описанные в то время в литературе – в терминах того времени, – перечислены М.О.Гуревичем (1937):

При двигательном инфантилизме Гомбургера наблюдаются особенности, свойственные раннему детству, что зависит от задержки развития и недостаточной дифференцировки пирамидной и экстрапирамидной систем. Моторному инфантилизму свойственны симптом Моро (в норме – у детей до 3 мес.), дорсальная флексия большого пальца ноги (псевдобабинский), тенденция к супинации и плантарной флексии ног при сидении и лежании, хватательные движения ног, запаздывание сидения и хождения, слабость мышц шеи и спины, явления пропульсии, атетоидные движения и пр. С возрастом явления двигательного инфантилизма частично сглаживаются и переходят в форму Дюпре.

Форма Дюпре (debilite mortice) выражается в явлениях паратонии или гипотонии, усилении сухожильных рефлексов и понижении кожных, в синкинезиях, неловкости волевых движений, симптоме Коллена (длительное сохранение неправильного положения частей тела – больные как бы “забывают” о них, l’oublie du membre). При этой форме имеется преимущественно недоразвитие корковых систем (пирамидной и фронтальной).

Экстрапирамидная недостаточность характеризуется недоразвитием автоматических, защитных движений, статических установок, выразительных движений.

Фронтальная недостаточность (Гуревич) характеризуется повышенной подвижностью (расторможение подчиненных систем), неспособностью вырабатывать двигательные формулы и производить целесообразно и последовательно продуктивные двигательные акты. Эта форма особенно свойственна микроцефалам, а также детям, перенесшим энцефалиты.

Из других частичных двигательных аномалий у олигофренов М.О.Гуревич отмечал дефекты отдельных механизмов: невыразительность и однообразие мимики, неправильности выговора.

K.H.Gustavson et al. (1969) показали, что 12-13% случаев врожденной атаксии с ментальной ретардацией детерминированы генетически.

Л.Г.Сидориной (1994) изучена структура атаксического симптомокомплекса у 133 детей с расстройствами координации. Нозологическая специфика атаксических синдромов была следующая: атонико-астатическая форма ДЦП – 43 чел.; атонико-астатический синдром при врожденной гидроцефалии – 30; атаксия при лекарственных отравлениях – 21; опухоли задней черепной ямки – 18; инфекционно-аллергические церебеллиты – 10; врожденная прогрессирующая атаксия – 11 детей. Автор подчеркивает сложность анализа атаксического синдрома и необходимость, наряду с клиническим, привлечения генетических, электрофизиологических, рентгеновских компьютерных методов исследования.

Изолированным поражением кортико-спинального тракта могут проявляться лейкодистрофии (Л.Г.Калмыкова, 1976), различные формы которых встречаются гораздо чаще, чем это принято считать (Ф.К.Ханнанова и соавт., 1994). Диагностические трудности представляет разграничение лейкодистрофий и ДЦП на 1-м году жизни, когда симптомокомплекс церебрального паралича только формируется, и можно думать о прогредиентности болезни (Л.О. Бадалян, 1984). Отсутствие в анамнезе недоношенности либо перинатальных поражений и нарастание в динамике спастичности исключают диагноз детского церебрального паралича и заставляют думать о наследственных спастических параплегиях (S.J.Gaskill, A.E.Merlin, 1993). Поэтому при неврологических симптомах неясной этиологии обязательно исключают наследственные болезни обмена веществ (М.Корсон, 1997).

Нервно-мышечные заболевания различаются типом наследования, морфологическими, биохимическими и электрофизиологическими характеристиками, возрастом дебюта, преимущественным поражением тех или иных групп скелетных мышц, темпом развития и тяжестью течения патологического процесса (Г.Н.Дунаевская, 1997). В целом приходится констатировать, что отсутствие адекватных критериев диагностики нервно-мышечных заболеваний (генетических, морфологических, гистохимических, электрофизиологических), значительный полиморфизм признаков, наличие сочетанных, переходных, трансформирующихся форм, “форм-близнецов” создают значительные трудности для врача.

Приходится констатировать, что современные – и постоянно растущие – классификации болезней в какой-то степени недалеко ушли от ботанических описательных классификаций Карла Линнея. По очень актуальному мнению Д.Шульмана и Д.Симпсона (1985 – J.D.Schulman, J.L.Simpson, 1981), исследователи должны осознать необходимость критически оценивать и описывать соответствующие наблюдения, касающиеся наследственных заболеваний, а не ограничиваться неполноценными и очень избирательными сообщениями об отдельных случаях. Другое, при решении вопроса о наследственности имеющегося заболевания необходимо учитывать и тот факт, что более 10% детей не являются потомками предполагаемых отцов (Репродуктивная эндокринология, том 2, 1998).

По данным P.Evrard et al. (1992) и N.A.Fletcher et al. (1993), примерно в 2% случаев основную роль в развитии ДЦП играет генетический фактор. Г.Г.Шанько с соавт. (1978), обследуя 2334 ребенка с детскими церебральными параличами, у 52 (2,3%) наблюдали аналогичные заболевания в семье. При этом клиническая картина заболевания у 12 родных сибсов (6 семей) была почти тождественна по характеру и течению неврологических расстройств. Авторы предполагают, что генетический фактор реализуется путем нарушения иммунохимических механизмов, которые находятся под генетическим контролем. А так как иммунопатологические механизмы имеют большое значение в генезе ДЦП (К.А.Семенова,), то можно предположить, что их манифестации способствует наследственно обусловленная слабость иммунологических систем пробанда (Г.Г.Шанько с соавт., 1978).

Добавлено (04.04.2011, 19:34:03)

По мнению И.Н.Иваницкой (1993), при фактическом исключении билирубиновой энцефалопатии, генетический фактор приобретает основное значение в этиологии атетоидного типа ДЦП. С.Ф.Семенов и К.А.Семенова (1984) считают, что при некоторых формах детских церебральных параличей генетическая предрасположенность выступает со всей очевидностью. По данным A.H.Bowley, L.Gardner (1980), очень редко в семье больше одного больного, включая и более дальних родственников.

В свое время, пишут A.H.Bowley, L.Gardner (1980), была популярна точка зрения о том, что ДЦП чаще встречаются у первенцев, но более поздние исследования этого не подтвердили. Другие авторы (S.L.Warsof et al., 1983; Ю.Кюльц с соавт., 1984 и др.), наоборот, считают близнецовость четко очерченным фактором риска для возникновения внутриутробных и неонатальных осложнений. По данным Henderson (1961 – цит. по: L.Gardner, 1980), среди детей, больных ДЦП, повышен процент близнецов (от 5 до 10%), причем чаще и сильнее страдает первенец. D.Dohnanyi et al. (1992) относят монозиготных близнецов к факторам риска по развитию ДЦП.

Близнецовый метод имеет большой значение для изучения наследственного предрасположения в происхождении ряда заболеваний. Как правило, близнецы в большей степени, чем одиночнорожденные, подвержены перинатальным вредностям, вызывающим поражение центральной нервной системы.

О.Н.Породенко (1994) проведено КТ-обследование 5 близнецовых пар, у которых один ребенок имел явный неврологический дефект, а второй – минимальные двигательные изменения. В результате проведенного обследования у 3 близнецовых пар выявлены такие, обнаруживаемые у обоих обследуемых близнецов, дефекты мозгового вещества, как атрофия коры лобных и других долей головного мозга, порэнцефалия, более выраженные у пациентов с изменениями в неврологическом статусе, но достаточно показательные и у так называемого клинически “здорового” сибса.

М.Л.Кошель и М.Л.Сумеркина (1994) наблюдали пять пар близнецов с ДЦП, из них четыре пары монозиготных и одна пара дизиготных близнецов. У одного ребенка из каждой пары ДЦП сочетался с эпилептическим синдромом. У всех этих детей в возрасте от 2-х до 10-ти лет выявлены различные формы ДЦП: гемиплегическая – у 3-х, спастическая диплегия – у 3-х, атонически-астатическая – у 1-го, смешанная (гиперкинетическая в сочетании со спастической диплегией) – у 2-х. Тяжелая степень ДЦП установлена у 4-х близнецов, родившихся вторыми, и у одного, родившимся первым в асфиксии (второй из этой пары умер в первые часы после родов). У остальных перворожденных выявлена легкая степень ДЦП (гемиплегическая форма – у 3-х и спастическая диплегия – у одного). ДЦП сочетался с эпилептическим синдромом у одного из близнецов, т.е. отмечалась дискордантность по эпилепсии у монозиготных и дизиготных близнецов. Эпилептические припадки были полиморфными (тонические и клонические судорожные, миоклонические, атонические) у 3-х детей и генерализованные судорожные – у 2-х. У 4-х детей наблюдался при ДЦП эпилептический синдром тяжелой степени и лишь у одного ребенка – при ДЦП легкой степени. В приведенных наблюдениях прослежено влияние экзогенных перинатальных факторов на развитие ДЦП: тяжелая степень ДЦП выявлена у детей (в основном, вторых из двоен), подвергшихся более длительной асфиксии в сочетании с травматическим повреждением в родах. Эпилептических синдром наблюдался преимущественно при ДЦП тяжелой степени (у 4-х). М.Л.Кошель и М.Л.Сумеркина считают, что это позволяет говорить об общности этиологических факторов – факторов риска развития ДЦП и эпилептического синдрома, и среди них наибольшее значение имеют пре- и перинатальные вредности.

М.Л.Сумеркина (1997) наблюдала 8 семейных случаев ДЦП, в основном, у сибсов. Среди них было 5 пар близнецов, дискордантных по эпилепсии. Автор трактует эти семейные наблюдения, как ДЦП, а не как наследственную патологию, на основании наличия внутриутробных и родовых факторов риска в анамнезе, отсутствии прогрессирования и гомотипии (у всех сибсов были разные клинические формы ДЦП), и допускает наличие в этих наблюдениях определенного фона, возможно, способствующего развитию ДЦП. Дискордантность по эпилепсии у близнецов с ДЦП свидетельствует, по мнению М.Л.Сумеркиной, о преобладании более тяжелых экзогенных факторов риска у близнецов с эпилептическим синдромом. Это подтверждается тем, что припадки, в основном, появляются при тяжелой степени ДЦП у близнецов, родившихся вторыми, когда имела место более длительная асфиксия.

R.Behrman, V.Vaughan (1987), напротив, утверждают, что двигательные нарушения, выявляемые в семье более чем у одного ребенка, всегда должны настораживать врача в отношении правильности диагноза. По их мнению, такой нозологической единицы, как “семейный церебральный паралич”, не существует.

При анализе семейных случаев ДЦП полезно учитывать представления Д.К.Беляева о роли факторов внешней среды и вызываемых ими перестроек организма в проявлении его генетических свойств.

В последнее время установлена хромосомная локализация дофаминовых, серотониновых, адренергических рецепторов и рецепторов нервного фактора роста, а также локализация в хромосомном аппарате генов энзимов ЦНС (М.Е.Вартанян, 1991), что подтверждает давнюю мысль С.Н.Давиденкова о том, что в основу будущей классификации (психических и неврологических болезней. – И.С.) должен лечь генетический принцип.

Поиск гипотетического “главного гена”, вызывающего детский церебральный паралич, – если таковой вообще существует, – представляет собой достаточно сложную задачу. Возможно, предполагаемый ген может быть выявлен с использованием анализа сцепления, что требует проведения исследований в больших родословных с, по возможности, множественными случаями в поколениях. Можно выделить две основные стратегии анализа сцепления (В.Е.Голимбет, В.И.Трубников, 1997): 1 использование большого числа полиморфных маркеров, покрывающих значительную часть генома, для поиска участка, в котором может быть локализован искомый ген; 2 поиск с использованием маркеров, которые выбраны на основе предварительно выдвинутых гипотез, обосновывающих этиологическую роль того или иного фактора. К такому целенаправленному поиску, вероятно, можно отнести анализ сцепления с генами дофаминовых и серотониновых рецепторов, а также иммунной системы с генами половых хромосом.

Для решения вопроса о генетике ДЦП было бы целесообразным применение непараметрических методов: анализ ассоциаций и метод сибсовых пар, которые оправдали себя на практике (В.Е.Голимбет, В.И.Трубников, 1997). Анализ ассоциаций представляет собой подход, не претендующий на выявление специфической природы генетических факторов, вовлеченных в этиологию. Он базируется на представлении о том, что в случае мультифакторного или полигенного наследования любой выделенный ген будет вносить небольшой вклад в общую подверженность заболеванию, а существование аллельных вариаций этих генов позволит выявить их среди генов-кандидатов, предположительно ответственных за заболевание, при исследовании у пораженных и здоровых индивидов. Поэтому с помощью анализа ассоциаций возможна лишь идентификация соответствующего локуса, что не является ни необходимым, ни достаточным для возникновения заболевания, а только указывает на возрастающий риск его проявления, однако, это может иметь определенную диагностическую ценность.

По мнению В.Е.Голимбет и В.И.Трубникова (1997), основная трудность применения молекулярно-генетических диагностических тестов заключается не столько в методике диагностирования, сколько в интерпретации полученных результатов. В случае заболеваний, которые обусловлены одной мутацией в одном гене, молекулярно-генетический анализ позволяет относительно легко определить предрасположенность к заболеванию. Если же болезнь обусловлена мутациями в нескольких генах или возникает при их взаимодействии, как это можно предположить для перинатальных энцефалопатий и ДЦП, то данные ДНК-диагностики не всегда могут быть интерпретированы однозначно, особенно в случае получения отрицательных результатов, так как всегда остается возможность существования неизвестной ранее мутации. Генетическая информация такого рода должна рассматриваться с осторожностью, так как, наряду с присутствием генов предрасположенности к заболеванию, нельзя не учитывать значительного влияния факторов окружающей среды на развитие болезни. По-видимому, результаты молекулярно-генетического анализа ДЦП не будут означать, что заболевание обязательно проявится, а скорее укажут на изменение степени риска для носителя выявленных мутаций. Одним из путей, облегчающих интерпретацию результатов, представляется исследование семей пробандов. Точность неврологической диагностики, оценка влияния факторов окружающей среды для каждой семьи в целом и углубленное мультидисциплинарное изучение каждого члена семьи в отдельности могут способствовать раскрытию тонких механизмов заболевания. Стоит добавить, что в настоящее время очень трудно, если не невозможно, расшифровать понятие “предрасположенность”, потому что остается совершенно неизвестной сущность мозговых процессов, которые приводят к формированию предрасположенности к ДЦП и перинатальным

А вообще сколько всего форм дцп? и могут ли врачи ошибаться?

Добавлено (09.04.2011, 02:50:17)

Патологическая анатомия и патофизиология при ДЦП

§1. Общие положения. По данным мировой статистики, только 25-30% всех плодов человека выживают до рождения (В.С.Баранов, 1987). Перинатальная смертность даже в наиболее развитых странах остается стабильно высокой –на 1000 родившихся (С.Н.Копшев, 1985). По статистическим данным по России за 1995 г. (Г.М.Бордули, О.Г.Фролова, 1997), врожденные аномалии развития стоят на 3-м месте причин перинатальной (15,55%) и ранней неонатальной (16,68%) смертности, в структуре причин мертворожденности врожденным аномалиям отводится 2-е место (14,49%). По статистике Департамента здравоохранения г. Москвы у 28,3% женщин ВПР плода были выявлены лишь после рождения, и половине из них проводилось УЗИ, причем 40% мертворождений при ВПР приходилось на своевременные роды. По мнению Г.М.Бордули и О.Г.Фроловой (1997), более раннее и более тщательное УЗИ позволило бы уменьшить количество прерываний беременности в связи с ВПР в сроки, когда плод становится жизнеспособным. Это особенно важно в настоящее время, когда ВПР стали одной из ведущих причин перинатальной смертности.

Врожденная патология наблюдается у 3%-5% новорожденных (В.С.Баранов, 1987; H.Galjaard, 1984). В целом удельный вес врожденной патологии по континентам мира колеблется в пределах 1% (В.С.Баранов, 1987).

Перечень факторов, определяющих генотипическую нестабильность клеточных популяций на разных стадиях онтогенеза, весьма велик (В.С.Репин, Г.Т.Сухих, 1998). Генетическая нестабильность и хромосомный мозаицизм характерны для стволовых и созревающих популяций половых клеток. Генетический мозаицизм может быть одной из причин ранней гибели и аномалий зародышей. Другой причиной утраты клонов в зародышах могут быть мутации в кассетах морфогенов. Клетки стволовых компартментов подвергаются малигнизации в случае мутации онкогенов или вследствие дисбаланса ростовых и ростингибирующих факторов. Решающую роль тут играют персистирующие или новые вирусы и привносимый с ними набор ферментов, генов и сигналов, что и обусловливает “вклад” стволовых и прогениторных клеток в инициацию и развитие многих заболеваний (В.С.Репин, Г.Т.Сухих, 1998).

Хромосомные аномалии имеются у 1% новорожденных (H.B.Newcombe, 1972), они являются причиной около 50% спонтанных абортов (P.Ash et al., 1977), причем 3/4 аномалий наследуется от родителей, а остальные – возникают вновь (P.A.Jacobs, 1972). Большинство аномалий возникает в результате недавних мутаций, установление причин которых представляет важную задачу для здравоохранения.

Хромосомные аномалии чаще выявляются в случаях перинатальной смерти плода (в 5,6% случаев). Нарушения хромосомного набора отмечаются в 9% случаев мертворождения при внутриутробной смерти плода, в 4% – во время родов и 6% – в раннем неонатальном периоде (G.A.Machin, J.A.Crolla, 1974). Только у каждого третьего новорожденного хромосомная аномалия выявляется при клиническом обследовании (P.A.Jacobs, 1972).

Врожденные аномалии являются причиной 3/4 инвалидностей (H.Galjaard, 1984). Врожденные дефекты отнимают гораздо больше потенциальных лет жизни у их носителей, чем болезни сердца, диабет, рак, инфекции и другие распространенные заболевания (Б.Ф.Ванюшин, Г.Д.Бердышев, 1977). Дети с врожденными дефектами занимают до 4,7% коек педиатрических клиник, а 8,5% детской смертности обусловлено наследственными заболеваниями (В.С.Баранов, 1987). В 2-3% случаев дефекты развития плода обусловлены лекарственной терапией матери во время беременности (Т.А.Панфилова, Л.А.Дунаева, 1986).

Нарушения развития мозга у детей – одна из актуальнейших проблем современной медицины (Л.О.Бадалян, 1990; В.Баэртс, 1990; В.Н.Корниенко с соавт., 1986). По данным литературы (С.А.Булахова, 1985; А.Н.Прытков, 1979; F.Manning, I.Lange, 1982; A.Stevenson et al., 1966), частота ВПР центральной нервной системы у новорожденных детей колеблется в пределах 0,74-1,89 случая на 1000 рождений, а в общей структуре всех врожденных пороков патология нервной системы составляет 10-20%.

Среди врожденных аномалий поражения опорно-двигательного аппарата и мозга имеют наибольший удельный вес (соответственно 39% и 14%), пороки развития ЦНС являются причиной мертворожденности в 30,4% случаев. В целом у детей, умерших в перинатальном периоде, пороки развития ЦНС являются наиболее частой патологией (Г.И.Лазюк, 1989). У таких детей, по данным Тератологического центра Минска, пороки ЦНС составляют 19,9% от всех единичных пороков и свыше 30% среди множественных пороков (М.К.Недзьведь, 1990). Семьи, у которых предыдущий ребенок имел дефекты мозговой трубки, имеют повышенные шансы рождения больных детей (J.N.Marci, 1986), но около 90-95% случаев возникает при отсутствии подобных симптомов (T.L.Campbell, 1987; J.N.Marci, 1986).

Дети с тяжелыми нарушениями развития ЦНС чаще всего рождаются мертвыми или умирают в постнатальный период. Менее значительные изменения головного и спинного мозга характеризуются чрезвычайным полиморфизмом неврологических симптомов, характер которых зависит от локализации и степени поражения ЦНС. Чаще всего отмечаются парезы, параличи, экстрапирамидные и мозжечковые нарушения (М.К.Недзьведь, 1990).

Известно, что неблагоприятные воздействия на ранних этапах онтогенеза оставляют наиболее тяжелые последствия. Считается, что вредные факторы, воздействующие на эмбрион и плод в возрасте до 6 мес., обусловливают грубые нарушение развития структур мозга и уменьшение общего числа нейронов. Возникающие анатомические дефекты мозга, особенно касающиеся его сосудистых сплетений, желудочков, субарахноидальных пространств, могут в последующем вызывать окклюзионные нарушения ликвородинамики, причем у детей часто наблюдаются множественные окклюзии (Dandy, 1938; Lawrence, 1959 – цит. по: В.Р.Пурин, Т.П.Жукова, 1976). В свою очередь, формирующаяся внутриутробная гидроцефалия сама может обусловить нарушение развития мозга.

У человека общая масса мозга и содержание в нем РНК возрастают в период от 13 нед. внутриутробного развития до 12,5 мес. внеутробной жизни параллельно, а уровень ДНК до 5-месячного возраста поднимается более круто, после чего в дальнейшем не претерпевает никаких изменений (Б.Ф.Ванюшин, Г.Д.Бердышев, 1977). Это объясняют тем, что после 5-месячного возраста рост головного мозга не сопровождается сколько-нибудь заметным делением клеток (Winich, 1968 – цит. по: Б.Ф.Ванюшин, Г.Д.Бердышев, 1977). Концентрация РНК в мозге людей за период с 1 года до 90 лет жизни постепенно снижается (Burger, 1958 – цит. по: Б.Ф.Ванюшин, Г.Д.Бердышев, 1977).

Мозг доношенного новорожденного содержит тот же набор нейронов, что и мозг взрослого, но масса его составляет примерно 1/3 массы мозга взрослого человека. Увеличение ее в постнатальный период происходит за счет миелинизации подкоркового белого вещества, разветвления дендритов и аксонов и увеличения глиальных клеток. Поэтому патологические процессы, развившиеся в перинатальный период, сопряжены с более тонкими изменениями, например, с запаздыванием миелинизации и меньшей разветвленностью дендритов. Для нейронов, отличающихся высокой чувствительностью к гипоксии, характерна избирательная ранимость дендритных отростков, которые поражаются раньше и в значительно большей степени, чем тело клетки (Н.Е.Ярыгин, В.Н.Ярыгин, 1973; Г.Н.Крыжановский, 1997).

Потеря вещества мозга в результате деструктивных процессов, иногда в сочетании с пороками развития, может произойти в более позднем периоде внутриутробного развития. Доказано (Л.О.Бадалян, 1990), что воздействие вредных экзогенных факторов в I триместре беременности приводит к грубым порокам развития нервной системы плода: дефектам смыкания нервной трубки, нарушениям роста и дифференциации мозговых гемисфер и желудочковой системы. Патологические воздействия на поздних стадиях беременности и в перинатальный период, как правило, не вызывают грубых структурных изменений, а приводят к задержке роста и дифференциации мозговых структур, грубому искажению программы развития. В этих случаях не только задерживается появление новых форм реагирования, но и наблюдается угасание первоначальных автоматизмов, реакций, действий. Эти формы реагирования доминируют и препятствуют усложнению рефлекторной деятельности, формированию межанализаторных связей и афферентного синтеза в целом.

Добавлено (09.04.2011, 02:51:21)

§2. Врожденная гидроцефалия. Врожденная гидроцефалия является одним из наиболее частых пороков развития центральной нервной системы и наблюдается в 22-49% случаев пороков этой локализации, а в общей структуре заболеваний нервной системы на ее долю приходится 3,18% (Г.К.Юдина, Н.Н.Соловых, 1994). На секции у умерших от ВПР детей гидроцефалия регистрируется в 27-70% случаев (В.Р.Пурин, Т.П.Жукова, 1976). Среди наблюдавшихся Г.К.Юдиной и Н.Н.Соловых (1994) 136 детей с врожденной гидроцефалией мальчиков было 95 (69,9%), а девочек – 41 (30,1%), что объясняется авторами вкладом Х-сцепленных форм. Данные диафаноскопии, нейросонографических исследований, томографии говорят о том, что у 50-70% детей с детскими церебральными параличами уже в начальной стадии заболевания обнаруживаются расширения субарахноидальных пространств, свидетельствующие об атрофических процессах в мозговой ткани (К.А.Семенова, 1996).

По наблюдениям S.Kishida и Y.Hamamoto (1976), до 9,5% случаев несообщающейся гидроцефалии у детей можно объяснить наличием синдрома Денди-Уокера. Частое сочетание синдрома Денди-Уокера с врожденными аномалиями ЦНС и других органов подтверждает точку зрения, согласно которой этот синдром есть проявление системного нарушения развития плода. Наиболее часто обнаруживается агенезия мозолистого тела, дефекты строения пирамидного тракта, микрогирия лобных долей (A.N.D’Agostino et al., 1963; C.E.Benda, 1954; M.N.Hart et al., 1972), иногда этот синдром сочетается с сирингомиелией или синдромом мальформации. Ю.А.Бочарникова с соавт. (1996) описали случай синдрома Денди-Уокера у родившейся недоношенной (36-я нед., кесарево сечение, 1800 г) и перенесшей вскоре после рождения тяжелую пневмонию 4-летней девочки с микроцефалией, резко сниженным интеллектуальным развитием и клинической картиной атонически-астатической формы детского церебрального паралича, у которой при КТ-обследовании выявлены расширение большой затылочной цистерны и атрофия полушарий и червя мозжечка.

Гидроцефальная деформация желудочковой системы в виде чрезмерного накопления в вентрикулярной системе или в субарахноидальном пространстве ликвора, сопровождающегося атрофией мозгового вещества, встречается у 1 из 2000 родившихся (М.К.Недзьведь, 1998) и нередко выявляется у детей, страдающих детскими церебральными параличами. Почти 99% всех случаев врожденной гидроцефалии обусловлено нарушением оттока ликвора в местах анатомических сужений вентрикулярной системы: атрезии, стеноз и облитерации (обычно воспалительной природы, например токсоплазмоз, цитомегалия или др.) отверстий Монро, Люшки и Мажанди, сильвиева водопровода, субарахноидального пространства. Расширение вентрикулярной системы происходит, в основном, за счет белого вещества и может сопровождаться незрелостью и нарушениями архитектоники коры (М.К.Недзьведь, 1996).

По статистике врожденная гидроцефалия, особенно среди мертворожденных или умерших в родильном доме, встречается в 27-31% случаев (Murphy, 1940; McKleon, 1950; С.Л.Кейлин, 1958 – цит. по: В.Р.Пурин, Т.П.Жукова, 1976), а среди детей с ВПР – в 71% (Hadenius et al., 1963 – цит. по: В.Р.Пурин, Т.П.Жукова, 1976).

М.О.Гуревич (1937) при врожденной гидроцефалии наблюдал тоническое напряжение верхних и нижних конечностей, повышение сухожильных рефлексов, разгибательные, сгибательные, аддукционные контрактуры, перекрещивание ног, контрактуры в кистевых, голеностопных, коленных суставах, атаксию и дрожание в руках; может развиваться и типичная картина литтлевского паралича. В.А.Клименко и Д.Л.Герасимюк (1992) при эхоэнцефалоскопическом исследовании 115 больных церебральными параличами 3-15 лет обнаружили гидроцефалию у 14,3% детей, а при сочетании ДЦП с эпилептическими судорогами – у 33,3%, при этом у 90,5% детей с эписиндромом и у 57,1% без него гидроцефалия сопровождалась внутричерепной гипертензией. Известно, что для гипертензивной гидроцефалии характерны прогредиентность течения и неэффективность консервативной терапии. По данным разных авторов, адекватный стойкий контроль за гидроцефально-гипертензионным синдромом достигается только в 60-80% случаев (К.Э.Лебедев, 1994).

В начале заболевания в патогенезе гипертензивной гидроцефалии ведущую роль играет этиологический фактор, который и обусловливает расстройства ликворообращения. С развитием патологического процесса в результате деформации ликворопроводящих путей и базальных синусов, снижения перфузионного давления формируется патологический “порочный круг”, который совместно с первопричиной расстройства кровообращения обусловливает дальнейшее развитие заболевания (В.А.Хачатрян, 1991 – цит. по: К.Э.Лебедев, 1994). Обусловленная гидроцефалией атрофия начинается и всегда оказывается максимально выраженной в парасагиттальной области, и лишь на фоне резко выраженной гидроцефалии измененными оказываются и другие отделы двигательной области полушарий. В клинике этому соответствует появление парезов, прежде всего, мускулатуры нижних конечностей. По мере дальнейшего нарастания гидроцефалии парезы распространяются на мускулатуру туловища и лишь на заключительных этапах процесса нарушаются движения рук и мышц лица. Необходимо также отметить, что при гидроцефалии вследствие расслоения белого вещества и отторжения его перивентрикулярных слоев поверхность боковых желудочков рано лишается эпендимы, и ликвор вступает в непосредственный контакт с незащищенной тканью мозга – т.е. происходит прорыв ликвороэнцефалического барьера (В.Р.Пурин, Т.П.Жукова, 1976).

В настоящее время в диагностике нормотензивной гидроцефалии ведущее значение имеют результаты нейровизуализационных методов исследования. Нейровизуализационным признаком нормотензивной гидроцефалии является значительное расширение желудочковой системы (прежде всего, боковых желудочков) при отсутствии выраженной атрофии наружных отделов полушарий головного мозга (И.В.Дамулин, А.И.Павлова, 1997). Особенностью нормотензивной гидроцефалии является преобладание симптоматики в ногах. Объясняют это тем, что подкорковые структуры организованы соматотопически, и проекции тех областей коры, которые регулируют движения соседних частей тела, расположены в скорлупе, бледном шаре и частично в черной субстанции рядом в виде параллельных полосок (C.D.Marsden, J.A.Obeso, 1994). Определенную роль в этом, возможно, также играет соматотопическое расположение таламокортикальных волокон: диффузное поражение белого вещества в большей степени вовлекает медиальную часть волокон вблизи стенки бокового желудочка, следующих от таламуса к медиальной части прецентральной борозды, иннервирующей туловище и ноги (J.C.Masdeu et al., 1989).

Добавлено (09.04.2011, 02:52:17)

§3. Патологическая анатомия и клинико-патоморфологические сопоставления при ДЦП. Существуют различные точки зрения на клинико-патоморфологические соотношения при ДЦП. При рассмотрении патологоанатомических данных, писал М.О.Гуревич (1937), следует иметь в виду, что так как в большинстве случаев дети не умирают в острой стадии от инициального процесса, то обычно патологоанатом имеет дело с residua давно протекших процессов, которые имеют вид рубцов, кист, порэнцефалий, лобарного склероза и т.п. В этих остатках бывших поражений не всегда возможно бывает распознать природу инициального процесса, имеющего разное происхождение и различную форму, т.к. резидуальные изменения и нарушения развития в значительной степени зависят от времени инициального поражения. При внутриутробном начале преобладают дефекты в виде порэнцефалий и различных агенезий, касающихся коры (микрогирия, недоразвитие коры в архитектоническом смысле), пирамидного пути, мозолистого тела. Для натальных и постнатальных параличей характерно преобладание склерозов и парциальных атрофий, кист, различных рубцов и запустений как следствий кровоизлияний, размягчений, энцефалитов.

По данным старых авторов (М.О.Гуревич, 1937; C.J.Vogt и O.J.Vogt, 1911), основная локализация поражений при ДЦП – в корковых и стриарных двигательных системах. Особенно характерными для церебральных параличей являются агенезии, порэнцефалии, лобарный склероз и status marmoratus. Остальные же изменения ничем не отличаются от тех, какие в аналогичных случаях встречаются и у взрослых как residua различных органических мозговых процессов. Лобарный склероз представляет собой такое нарушение, при котором внешняя форма мозга сохранена, извилины и борозды расположены в надлежащем порядке, но целая доля (или полушарие) представляется уменьшенной, твердой на ощупь; борозды зияют, извилины утончены, оболочки не сращены с веществом мозга. Микроскопически отмечается гибель нервных элементов и размножение глии. Marie, Ientrakik, Schtrumpel (цит. по: М.О.Гуревич, 1937) полагали, что в основе лобарного склероза лежит хронический энцефалит, описанный еще Вирховым.

Разнообразные по этиологии и клиническим проявлениям детские церебральные параличи имеют и различную анатомическую основу (Х.Г.Ходос, 1974). Морфологические изменения при ДЦП разнообразны и зависят от этиологического фактора и давности поражения, и форма ДЦП зависит от поражения тех или иных структур головного мозга (М.К.Недзьведь, 1996).

С другой стороны, имеются случаи с достаточно тяжелой клинической картиной, когда морфология коры отличается лишь незначительными изменениями самих нейронов, которые часто можно связывать с процессами, имеющими место непосредственно перед смертью (например, признаками ишемии) (В.В.Амунц, Г.Н.Кривицкая, 1991).

По мнению И.А.Скворцова (1993), все различные по своей природе экзогенные и эндогенные повреждающие факторы, воздействующие на мозг ребенка до, во время или непосредственно после рождения, приводят к однотипной морфологической картине в виде недостаточности или аномальной аксодендритной арборизации нейронов, главным образом, коры больших полушарий и мозжечка. Эта морфологическая однотипность определяет и малую клиническую дифференцированность перинатальных поражений ЦНС, которые манифестируют стереотипными неврологическими синдромами. В другой своей работе (1995) И.А.Скворцов связывает практически все проявления ДЦП, а также весь комплекс психоневрологических нарушений “круга ДЦП” – отставание в умственном развитии, судорожный синдром, нарушения развития зрения и слуха – с патологией перивентрикулярной области и считает, что расширение боковых желудочков с перивентрикулярным снижением “плотности” белого вещества возникает не только в результате внутриутробной и перинатальной гипоксии, но и в результате постнатального аутоиммунного гипоксического процесса, условно названного им “перинатально обусловленным гипоксическим перивентрикулезом”, в результате которого возникает, наряду с корковой, и перивентрикулярная атрофия мозга – причина так называемой нормотензивной гидроцефалии. По мнению Г.И.Кравцовой (1996), патология перивентрикулярной области – перивентрикулярная лейкомаляция представляет собой морфологический субстрат большой группы ДЦП. По данным F.S.Pidcock et al. (1990), J.M.Perlman et al. (1993), синдром детского церебрального паралича развивается в 69-76% случаев при наличии перивентрикулярного изменения плотности мозгового вещества и в 93% – при сочетании этих изменений с большой кистой. М.К.Недзьведь (1990) указывает на особенность субэпендимальной зоны вентрикулярной системы головного мозга новорожденных, заключающейся в наличии незрелых клеточных элементов, что иногда ошибочно принимают за проявление локального энцефалита.

Е.И.Капранова с соавт. (1990) находили грубые атрофические процессы в коре головного мозга при тяжелом течении ДЦП у 29% больных. Аномалии развития мозга отмечаются у 30% детей, страдающих церебральными параличами (К.А.Семенова, 1972; Л.О.Бадалян, 1984). Морфологические исследования выявляют микрогирию, агирию, улегирию, различные виды дисплазии. Постоянной находкой является глиоз коры больших полушарий и подкорковых узлов. Может обнаруживаться и недостаточная миелинизация нервных волокон. Все аномалии развития могут встречаться одновременно. Агенезии в большинстве случаев касаются коры большого мозга, причем структура коры остается на той или иной стадии фетального развития (М.О.Гуревич, 1937).

При некоторых формах церебрального паралича, как и при заболевании неясной природы, развивающемся обычно у недоношенных, родившихся в асфиксии, – заболевании Фогтов (C.J.Vogt, 1911), двойном атетозе – развивается “мраморное состояние” головного мозга – status marmoratus, которое локализуется в коре и подкорковых ядрах, главным образом, в striatum (М.О.Гуревич, 1937), в виде белых полос, напоминающих прожилки мрамора, нередко соединяющих зрительный бугор, полосатое тело и бледный шар. Микроскопически полосы представляют собой зоны интенсивного фибриллярного глиоза с утолщением миелиновых волокон (истинная гипермиелинизация), нередко располагающихся кольцеобразно вокруг сосудов. Островки сохранившихся нейронов разделяют радиарно расположенные пучки, или фибромиелиновые бляшки. Пучки и бляшки сформированы, главным образом, из астроцитов и их волокон, содержат миелиновые оболочки и осевые цилиндры (М.К.Недзьведь, 1996). Фогты считали (цит. по: М.О.Гуревич, 1937), что данная форма изменения (обычно двустороннего) striati является субстратом диплегии с ригидностью, контрактурами и гиперкинезами.

В свежих случаях находят размозжение нервной ткани, кровоизлияния в мозг и в оболочки, очаги размягчения вследствие эмболии или тромбоза сосудов, гиперемии и отека, гистопатологические изменения, характерные для инфекционного энцефалита; размеры патологического очага и локализация его различны в каждом случае.

При многолетнем существовании у ребенка паралича на вскрытии обнаруживаются разнообразные резидуальные изменения – гемосидероз, кисты мозга (ложная порэнцефалия), рубцовые изменения, диффузный или очаговый глиоз, водянка мозга, склероз мягкой мозговой оболочки, помутнения, сращения оболочек, а также различные аномалии развития мозга как следствие органического поражения несозревшей нервной системы: микроцефалия, асимметрия, дисгенезия или агенезия отдельных его долей, микрогирия, улегирия, атрофии извилин и т.д. (М.О.Гуревич, 1937; Х.Г.Ходос, 1974; М.К.Недзьведь, 1996 и др.).

Courwill (1958 – цит. по: К.А.Семенова, 1968) при секционном обследовании 127 детей с церебральными параличами обнаружил нормальный мозг, но с диффузным выпадением клеток, у 6 из них, микроскопические врожденные дефекты – у 6, микроскопические очаги размягчения мозга – у 2, гидроцефалию – у 4, порэнцефалию – у 4, окклюзию сосудов после рождения – у 2. Наряду с этим, имели место общая атрофия мозга – у 34 болевших, гемиатрофия – у 11, очаговая атрофия – у 22, диффузный склероз – у 6, ядерная желтуха – у 3, поражение ядер – у 6, рубцы в коре или центральных отделах мозга после родовой травмы – у 2, субдуральные гематомы – у 6. Опухоли раннего возраста автор наблюдал в 4 случаях, приобретенные гидроцефалии – в 2 случаях.

K.G.Zulch (1963 – цит. по: К.А.Семенова, 1968) находил на секции спонгиозные размягчения в области коры, большие кистозные образования в белом веществе, глубокое недоразвитие nucl. striatum и nucl. dentatus. Им проведены определенные клинико-анатомические параллели – двусторонний паралич ног соответствует повреждению вдоль средней линии в лобно-теменной области, мозжечковая гипоплазия является анатомической базой многих случаев врожденной атаксии. При спастических диплегиях часто обнаруживают порэнцефалии в области сильвиевой борозды, причем остальная часть коры остается интактной. Большие порэнцефалии этой области клинически часто сопровождаются гиперкинезами. При двойной гемиплегии имеют место диффузные нарушения коры и обеих внутренних капсул. Аналогичной точки зрения придерживаются М.Б.Кроль и Е.А.Федорова (1966), указывая, что при двусторонней гемиплегии процесс часто локализуется в глубине полушарий и ведет к рубцовому сморщиванию, уплотнению ткани и образованию полостей в коре и веществе мозга (порэнцефалия), преимущественно в centrum semiovale и во внутренней капсуле. Клинически, продолжают авторы, этому соответствуют не только пирамидные знаки, но и психические изменения, нередко также эпилепсия.

Спастическая диплегия, пишет Х.Г.Ходос (1974), представляет собой как бы сочетание двух гемиплегий – правой и левой. Синдром этот связан с одновременным поражением обоих полушарий, причем обычно страдают как пирамидные, так и экстрапирамидные системы. В патогенезе нижней спастической диплегии В.Р.Пурин, Т.П.Жукова (1976) придают значение внутричерепной гипертензии, возникающей после сформирования на поверхности полушарий зон коллатерального кровообращения и приводящей к более тяжелому, по сравнению с другими отделами двигательных зон коры, поражению парасагиттальных участков. Гемипаретической форме ДЦП клинически, как правило, соответствуют полиморфные односторонние структурные дефекты (И.А.Скворцов, 1993).

При врожденном атетозе Bostroem (1922) и Spatz (1927) находили двустороннее поражение зубчатых ядер с атрофией передних ножек мозга (цит. по: М.Б.Кроль, Е.А.Федорова, 1966).

При врожденной порэнцефалии, в зависимости от локализации дефекта, у детей развивается спастический гемипарез, одностороннее нарушение чувствительности или гомонимная гемианопсия (J.M.Freeman, A.P.Gold, 1964; B.I.Osburn, A.M.Silverstein, 1971). Л.Г.Дадоновой (1958 – цит. по: К.А. Семеновой, 1968) подобные изменения обнаружены и в спинном мозгу. По описанию Bruns, Kramer, Ziehen (цит. по: М.О.Гуревич, 1937), при порэнцефалии наблюдаются воронкообразные очаги потери мозгового вещества в коре. Эти “поры” бывают множественными (часто в обоих полушариях) и большей частью на convexitas мозга. Образование порэнцефалии может быть результатом разных процессов во время внутриутробной жизни, а именно различных воспалительных процессов, закупорки сосудов, вследствие чего получается анемия, некроз соответствующего участка мозга. Хотя порэнцефалии образуются в большинстве случаев в результате внутриутробных процессов, но возможно их возникновение и вследствие натальных травм и даже постнатальных поражений мозга (М.О.Гуревич, 1937).

Анализ макроскопических данных мозга детей с церебральными двигательными нарушениями показывает, что существуют многочисленные вариации в рисунках борозд и извилин больных полушарий головного мозга (гирусфиссуральный рисунок). Изучение этих рисунков дает возможность отметить, что имеются существенные различия в их построении, несмотря на общую клиническую картину. У ряда детей с двигательными нарушениями мозг имеет нормальный гирусфиссуральный рисунок (О.В.Богданов, Э.М.Геворян, 1974). В то же время в других наблюдениях отмечаются значительные отклонения от нормы, включающие микрогирию отдельных областей (париетальных и затылочных) при четкой выраженности лобных областей, атрофию центральных извилин при зиянии борозд, гипертрофию одного полушария при недоразвитии второго, уменьшение мозжечка или мозолистого тела, микроцефалию с сосочковыми выпячиваниями по ходу извилин, бугорчатые образования на отдельных участках извилин и т.д. (В.В.Амунц, Г.Н.Кривицкая, 1991).

В.Вюншер с соавт. (1968) описали случай правостороннего спастического паралича с гемиатрофией справа (кости черепа, лицевой скелет и мягкие ткани лица, грудная клетка, конечности) и правосторонними вегетативно-трофическими нарушениями, а также приступами grand mal и petit mal. На секции – резкая атрофия правого полушария с изолированной сохранностью gyrus praecentralis, уменьшение левого полушария мозжечка, правой половины моста и продолговатого мозга, особенно в области пирамидного пути, расширение правого бокового желудочка. Слева – мелкие рубцовые изменения в коре и белом веществе в первой лобной извилине и изолированное выпадение гигантских пирамид Беца с соответствующей атрофией идущего от левого полушария пирамидного пути. Причем гистологически в области моста и продолговатого мозга левый пирамидный путь атрофирован вплоть до отдельных волокон, наоборот, правый пирамидный путь развит нормально.

В.В Амунц и Г.Н.Кривицкая (1991) подразделяют структурные изменения мозга у детей с ДЦП на две группы: 1 неспецифические изменения самих клеток; 2 изменения, связанные с нарушением развития мозга, т.е. с дизонтогенезом. Они (и многие другие авторы) полагают, что различные экзо- и эндофакторы воздействуют на мозг в различные периоды его развития и по-разному влияют на разные процессы (миграцию, образование отростков, синаптогенез и др.). Наиболее уязвимыми оказываются те процессы, которые наиболее активно происходят в данный момент. Этим объясняется многообразие наблюдаемых морфологических изменений в мозгу умерших детей, жертв ДЦП (а чем объяснить их отсутствие? – И.С.). Гистопатологические изменения могут быть диффузными или резко отграниченными, поражать преимущественно пирамидные или экстрапирамидные системы, кору или, главным образом, подкорковую область (Х.Г.Ходос, 1974). Размеры очага поражения коррелируют со степенью снижения умственных способностей ребенка, тяжестью гемипареза, но вместе с тем указывают, что существенного дифференцированного влияния на речевое развитие локализация пораженного очага в правом или левом полушарии не оказывает (C.S.Levine et al., 1987 – цит. по: Т.Н.Осипенко, 1996).

По Д.С.Футер (1965), эмбриофетопатии, лежащие в основе ДЦП, в свою очередь, обусловлены действием различных неблагоприятных факторов (инфекций, интоксикаций и т.д.). C.Truvit et al. (1982) полагают, что ДЦП есть следствие таких сдвигов, отмечающихся в пренатальном периоде, как гиральная аномалия, которая трактуется как полимикрогирия (во втором триместре беременности), изолированная перивентрикулярная лейкомаляция (второй или третий триместр беременности). В первой половине беременности могут происходить нарушения формирования и мультипликации нейронов, их миграция и нарушения регионального развития мозговых пузырей. Во второй половине беременности, в период развития нейрональной арборизации, возможны нарушения развития синаптических связей, миелинизации, глиогенеза (И.Н.Иваницкая, 1993).

По мнению P.Evrard (1989), большинство механизмов повреждения мозга представляют собой резидуальные нарушения спинального тока, ведущие к гидроцефалии, ишемии и возникновению малых кортикальных нарушений.

Следует добавить, что макропатологические изменения со стороны головного мозга обнаруживаются далеко не всегда, отношение к ним далеко не однозначное. По мнению одних авторов (Х.Г.Ходос, 1974), симптоматология детских церебральных параличей чрезвычайно варьирует от случая к случаю, в зависимости от тяжести морфологических изменений в головном мозге, их локализации, времени возникновения. Другие (Л.Г.Калмыкова, 1976 и др.) подчеркивают, что между клиническими и анатомическими признаками трудно установить корреляции, так как различные по локализации поражения дают сходную клиническую картину, и, наоборот, при сходном анатомическом дефекте могут иметь место вариабельные клинические проявления, что обусловлено многофункциональностью архитектонических формаций мозга и отсутствием точных сведений о принципах совмещения в них многих функций (И.А.Замбржицкий, 1989).

Патологоанатомические изменения при ДЦП лишены нозологической специфичности (Е.В.Шухова, 1979). Многие авторы (R.Behrman, V.Vaughan, 1987 и др.) вообще не считают врожденные аномалии мозга и окклюзии мозговых сосудов у плода важным фактором риска ДЦП.

Добавлено (09.04.2011, 02:54:24)

§4. Клинико-патоморфологические находки и сопоставления данных КТ и МРТ при ДЦП в разные сроки заболевания. Еще Павлов говорил о том, что наука движется толчками, в зависимости от успехов, делаемых методикой. Внедрение современных методов прижизненной нейровизуализации необычайно расширило границы наших представлений о морфологических изменениях в мозгу при ДЦП и способствовало тем самым совершенствованию методов ранней диагностики и лечения (Н.И.Иваницкая, 1993 и др.).

В современной неврологической практике наиболее актуальными методами нейровизуализации являются КТ – рентгеновская компьютерная томография и МРТ – магнитно-резонансная томография. Прижизненные нейроморфологические методы несомненно способствовали повышению интереса к нейроморфологии, прогрессу самих нейроморфологических методов, а также появлению теории мозгового дизонтогенеза, для разработки которой нейроморфологические подходы являются одними из наиболее адекватных.

КТ основана на математической обработке данных о различиях в степени поглощения рентгеновского излучения в средах с разной плотностью. Изображения, получаемые с использованием этой технологии, отражают распределение плотностей в исследуемом объекте. Таким образом, основные ограничения возможностей данного метода обусловлены незначительными отличиями плотностей патологических образований от плотностей окружающих тканей, а также так называемым эффектом усреднения. Последний имеет место при математической обработке данных о плотностях расположенных рядом небольших по размеру образований, усреднение которых приводит к изображению нескольких различных по плотности объектов как единого объекта со средней для них плотностью. Именно этим обусловлена низкая эффективность КТ при исследовании областей, где небольшие по объему мягкотканные образования расположены вблизи от костных структур, обладающих высокой степенью поглощения рентгеновского излучения.

Используемые в клинической практике магнитно-резонансные томографы позволяют получить изображения, отражающие распределение мобильных протонов в исследуемом объекте. Высокое содержание мобильных протонов характерно для воды, что позволяет представить магнитно-резонансные изображения как карты распределения воды в исследуемом объекте. Костные структуры и подобные им по плотности кальцификаты отличаются низким содержанием мобильных протонов, что обусловливает ограничения в визуализации этих структур при использовании данного метода. Все изложенное позволяет определить МРТ как метод выбора для исследования задней черепной ямки, особенно ствола мозга, а также мягкотканного содержимого спинномозгового канала. Кроме того, очаги демиелинизации воспалительного или ишемического происхождения значительно лучше визуализируются при использовании МРТ. КТ имеет преимущества при исследовании структур с высокой плотностью, таких, как костные ткани, кальцифицированные опухоли, гематомы. В целом МРТ имеет неоспоримые преимущества перед КТ; исключением служат только острая черепно-мозговая травма и кровоизлияния в полости черепа. Нередки ситуации, когда корректный диагноз достигается только путем использования обоих методов.

Л.В.Калинина, М.И.Медведев с соавт. (1997) при обследовании методом КТ 38 детей с ранней формой инфантильных спазмов (синдрома Веста) систематизировали выявленные структурные изменения головного мозга соответственно времени возникновения того или иного нарушения на определенном этапе нейроонтогенеза и выделили эмбриофетальные (истинные аномалии развития) в 23,6% случаев, пери-постнатальные (реакции нормально сформированного мозга на повреждающий агент) – в 50% и сочетанные (эмбриофетальные и пери-постнатальные) нарушения – в 15,7% случаев. Достаточно близкие количественные характеристики указанных групп зафиксированы и другими авторами (H.Gastaut et al., 1978; B.Ludwig, 1987; W.Singer et al., 1982).

В группу эмбриофетальных нарушений входят истинные аномалии развития мозга, тяжесть которых обратно пропорциональна срокам гестации, им соответствует инициация конкретного порока мозга. Это унилатеральная гемимегалоцефалия, пахигирия, микрополигирия, агенезия мозолистого тела, гипоплазия мозжечка и лобных долей, билатеральные гетеротопии серого вещества и др.

Пери-постнатальные поражения мозга проявляются на КТ, преж Страницы:

Источник: http://help-baby.org/forum/2-47-1